腹膜后纤维化致肾盂积水的临床分析:附17例报道

发布时间：2021-10-05 02:31

　　目的:分析腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis,RPF）的临床特点,重点探讨通过药物联合外科干预治疗RPF及其所致肾盂积水的疗效及转归。方法:对北京大学国际医院2016年5月至2019年12月诊治的17例RPF合并肾盂积水患者的临床资料和转归进行回顾性分析。结果:17例患者中男12例,女5例,年龄38～71岁,中位年龄56（53,65）岁,中位病程4.00（0.83,8.00）个月。常见的临床表现为腰痛（9例）、腹痛（6例）、少尿（2例）以及下肢水肿（3例）。入组患者中,合并左侧肾盂积水8例、右侧1例、双侧8例。17例患者的血液样本检查发现,C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）升高13例（76.5%）,红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）升高13例（76.5%）,免疫球蛋白G亚型4（immunoglobin G4 subtype,Ig G4）升高5例（29.4%）;进行血免疫球蛋白（immunoglobin,Ig）亚型分析的13例患者中,Ig G升高4例（30.8%）,Ig E升高4例（30... 

【文章来源】：北京大学学报(医学版). 2020,52(06)北大核心CSCD

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【部分图文】：

ESR(A)、CRP(B)、Ig G4(C)、Ig G(D)、Ig E(E)、Ig A(F)指标治疗前后变化

RPF最早由Albarran于1905年首次报道，1948年Ormond对该疾病进行了详尽的描述，并于1960年将其确立为一个独立的疾病，称之为Ormond氏病[5]。随着研究的不断深入，2009年Zen等[6]发现部分RPF患者血清Ig G4水平升高且组织样本中可见大量Ig G4阳性细胞浸润，因此，认为此类患者属于Ig G4相关性疾病。不同研究提示Ig G4相关RPF占RPF的比例约为30%～59%[7]，这对该疾病的治疗提供了新的方向。但仍有部分患者其血清及病理结果中的Ig G4表达为正常水平，且Ig G4高表达与低表达的患者在临床特征上并无显著不同[8]。本组12例接受病理活检的病例中，3例患者可诊断为Ig G4相关性RPF，占25.0%，以上患者的病理样本中同时可见典型的席纹状纤维化及闭塞性静脉炎病理特征，这也说明以上病理特征对Ig G4相关性RPF的诊断有着重要价值。但由于本研究Ig G4高表达病例数较少，无法对Ig G4高表达及低表达组的临床特点进行统计学分析，仍需多中心大样本的研究进行深入探讨。图3 腹膜后肿物治疗前后CT图像变化(A，治疗前;B，治疗后)

图2 腹膜后肿物上下径线(A)、左右径线(B)、前后径线(C)治疗前后变化RPF发病率低，有文献报道其患病率约为1.38/10万，好发于50～60岁的人群，男性发病率约为女性的2～3倍[1,9]，常见的首发症状为腰背部疼痛、腹痛。本组17例患者中，8例以腰痛主诉首诊，5例以腹痛主诉首诊。由于该病起病隐匿，早期缺乏特异性临床表现，通常未能引起患者的足够重视，很多患者就诊时已存在肾盂积水甚至肾功能不全。本组病例合并双侧肾盂积水8例，左侧肾盂积水8例，右侧肾盂积水1例，左侧肾盂积水患者明显多于右侧。国内外有多篇文献对单侧及双侧肾盂积水患者数量进行统计，但未见有研究关注RPF导致输尿管梗阻是否存在左右侧的差异。由此，我们推测，RPF病变多以腹主动脉为中心向四周包绕相邻组织及脏器，而右侧输尿管与腹主动脉间间隔下腔静脉，影响了病变向右侧的进展速度，在一定程度上保护了右侧输尿管，但由于本研究病例数较少，不能排除统计误差，我们也将继续关注这一疾病特点，进行针对该疾病的多中心研究，进一步证实假设。


本文编号：3418820