肝窦阻塞综合征临床诊断及治疗

发布时间：2017-10-08 13:35

  本文关键词：肝窦阻塞综合征临床诊断及治疗

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【摘要】：目的：分析10例肝窦阻塞综合征(Sinusoidal obstruction syndrome, SOS)患者的病因、临床特点、治疗和预后；本文目的总结肝窦阻塞综合征的诊治近况。方法：回顾性分析山东大学附属省立医院东院消化科于2010.09-2014.06收治的10例肝窦阻塞综合征患者的临床资料,总结其病因、临床表现、合并症、实验室检查、影像学检查、肝活检病理特点、肝静脉压力梯度测定(HVPG)、治疗及预后等。结果：(1)10例患者均来自山东省,男性多于女性(男性8例,女性2例),年龄分布以中老年为主, (年龄56.3-+14.4)。(2)10例患者中5例有高血压病史,3例糖尿病史,2例呼吸系统疾病。(3)10例患者中8例有服用土三七病史,1例有服用中药史,成分不详；余1例病因不明。(4)患者始发症状多为乏力、腹胀,双下肢水肿等。(5)患者临床表现肝脏肿大7例,腹痛3例,黄疸4例,腹水10例,双下肢水肿6例,体重增加1例。(6)肝功能分级C级6例,B级4例。血中CA125不同程度升高5例。(7)影像学检查：腹部B超提示肝大、腹水,肝实质回声增高、增粗,肝静脉管壁增厚,管腔可因肿大的肝脏压迫而不同程度狭窄；腹部增强CT提示CT平扫肝脏密度不均,增强扫描动脉期呈网格状强化,门静脉期呈斑片状地图状强化区域与低密度低灌注区域相间,并肝静脉显示不清。部分患者有门静脉侧枝循环形成。(8)8例行胃镜检查,4例见轻度-重度食管胃底静脉曲张。(9)6例行肝穿刺活检,病理示：肝细胞正常或有轻度水肿并淤胆,均见肝窦扩张淤血,汇管区可见炎细胞浸润。(10)3例行骨髓穿刺,其中2例提示继发性红细胞增多。(11)5例行肝静脉压力梯度(HVPG)检查,均显示肝静脉压力梯度(HVPG)显著升高。5例患者测定结果示：肝静脉楔入压(WHVP)为22.94±4.23mmHg,肝静脉游离压(FHVP)为2.92±2.53mmHg,肝静脉压力梯度(HVPG)为20.02±5.00mmHg, HVPG显著增高。(12)治疗及预后：均给予抗凝、保肝、利尿、改善微循环等治疗；3例慢性期患者行TIPS,其中1例治愈,1例好转,1例因多器官衰竭(MOF)死亡。余7例中,5例治愈,1例因肝功能衰竭并发弥散性血管内凝血(DIC)死亡,1例因多器官衰竭死亡。结论：对于有服用土三七或其他中药史、造血干细胞移植史或大剂量放化疗史,出现腹胀、急剧增长的顽固性腹水、双下肢水肿、黄疸、腹痛等症状体征,应高度怀疑肝窦阻塞综合征,在符合Seattle或Baltimore提示诊断标准的情况下,影像学检查有助于诊断,以经颈静脉肝脏活检见典型病理改变、肝静脉压力梯度(HVPG)≥10mmHg为诊断SOS的金标准。肝窦阻塞综合征病情进展迅速,病死率高,早期诊断尤为重要。诊断同时应对患者进行分期分型,以综合制定治疗方案。对于SOS的治疗,首先应去除致病因素(停用肝损害药物,调节放化疗的强度等),或行造血干细胞移植(HSCT)前预防性应用熊去氧胆酸(UDCA)。对症支持治疗上,进行严格的液体管理,适当氧疗,必要时输血以避免缺血性肝损伤。药物治疗上,除保肝、利尿等药物外,去纤苷治疗SOS有较好的安全性和耐受性,并具有可控的毒性以及低致出血率；低分子肝素的疗效目前暂无权威报道；糖皮质激素在SOS治疗中的作用也存在争议；组织纤溶酶原激活物(t-PA)在治疗SOS时易诱发严重的大出血,无明显生存优势。在手术治疗上,TIPS可有效减轻慢性期SOS患者的腹水症状,但并不能改善患者预后,在某些急性期患者甚至会加速疾病的恶化；肝移植作为SOS的最终治疗,适用于除肝衰竭外其他状况良好,以及良性疾病行骨髓移植后肝衰竭的患者。
【关键词】：SOS 吡咯烷生物碱 临床表现 诊断 治疗
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R575.21
【目录】：

• 中文摘要6-9
• 英文摘要9-13
• 符号说明13-15
• 前言15-17
• 对象与方法17-19
• 结果19-35
• 讨论35-51
• 结论51-52
• 参考文献52-57
• 致谢57-58
• 学位论文评阅及答辩情况表58

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前1条

1 彭涛;张国艳;刘玉兰;;布-加综合征、肝血窦阻塞综合征与肝硬化的鉴别[J];临床肝胆病杂志;2011年10期

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本文编号：994321