双侧第二鳃裂瘘管合并双侧耳前瘘管2例

发布时间：2021-08-11 17:05

　　<正>资料病例1,患者男性,32岁。因自幼发现双侧颈前瘘口和耳前瘘口于2017年9月25日入院。患者年幼时便发现双侧颈前瘘口,时有唾液样分泌物流出。病程中双侧颈部瘘口偶有红、肿,未予抗炎治疗便可自行消退。同时伴有耳前瘘口,未重视。无声音嘶哑,无吞咽困难,无颈部肿块。体格检查:甲状软骨水平两侧胸锁乳突肌前瘘口,周围皮肤瘢痕组织,色素沉着面积约0.5 cm2。挤压瘘口上方或嘱患者吞咽口水时有分泌物流出（图1A）。双耳耳轮脚处瘘口,无感染及瘢痕。 

【文章来源】：中国眼耳鼻喉科杂志. 2020,20(05)

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【部分图文】：

病例1的临床表现、影像学表现

第二鳃裂畸形占4类鳃裂畸形的69%～95%,但双侧较少见,仅占2%～3%[2]。在3种第二鳃裂畸形中,瘘管约占7.5%[3]。双侧第二鳃裂瘘管合并双侧耳前瘘管在临床上较少见[4-5]。如患者为双侧鳃裂瘘管,则要考虑患有鳃-耳-肾综合征(branchio-oto-renal syndrome,BORS)可能,即鳃裂畸形、耳畸形以及肾脏发育不良[2,6]。50%～66%双侧第二鳃裂畸形患者伴有BORS或鳃-耳综合征(BOS)家族史[2,6]。BORS的耳部表现为耳前瘘管、耳聋、耳前凹、外耳道狭窄以及外耳道胆脂瘤[2]。黄舒玲等[6]分析了82例第二鳃裂畸形患者,双侧为4例(4.9%),其中2例(50%)伴有BOS。本文报道的第2例患者有双耳混合性耳聋,考虑为BOS。第二鳃裂瘘管的颈部瘘口常在患者出生后不久即可发现,表现为瘘口有分泌物流出,在吞咽和进食时明显,少数患者可表现为颈部肿块。约2/3的患者因颈部肿痛或瘘管感染就诊而确诊,31%～71%的患者在接受手术时至少有超过1次感染的病史[1,7]。鳃裂瘘管和窦道患者在病程中发生感染的概率(67%)要高于鳃裂囊肿(21%)[7]。对于急性感染的患者,可根据药物敏感试验选择敏感抗生素治疗,必要时可考虑切开排脓处理。待炎症控制2～4周后再考虑手术治疗。临床诊断主要依靠详细的病史询问和体格检查,辅助检查主要采用颈部B超、颈部增强CT和增强MRI,这些检查的准确率约为90%。如有诊断困难可考虑瘘管MRI造影检查。临床治疗主要是手术切除,建议高位结扎瘘口,可避免扁桃体切除。临床研究报道扁桃体是否切除和术后复发没有相关性[3,8]。术后并发症较少见,包括出血(5.7%～8%)和血肿(1%)、病灶残留(3%～6%)[3]。瘘管既往感染可能增加术后复发风险,完整切除瘘管可明显降低复发率。据临床报道,既往无感染史的患者术后复发率为3%,而有感染史或既往手术未完整切除病灶的患者术后复发率为14%～22%[9]。关于手术年龄的选择,虽然最新研究认为婴儿期(≤60周龄)患者接触麻醉时间<1 h是安全的[10],但在炎症可控的前提下,建议2～3岁或>3岁手术较为适宜[2,7]。本文的2例患者术中均予以高位结扎,未行扁桃体切除。

【参考文献】：
期刊论文
[1]双侧鳃裂瘘伴双耳前瘘管一例[J]. 刘强,房居高.  山西医药杂志. 2014(12)



本文编号：3336551