先天性双眼下斜肌缺如并双眼上斜肌止端异位一例

发布时间：2021-08-24 18:34

　　<正>眼外肌发育不良（dysplasia of ocular muscles）是指眼外肌完全或部分不发育,眼外肌止端异位附着的先天性发育异常,临床报道不多。相对常见的报道为先天性下直肌缺如或合并其他异常,单独的先天性下斜肌缺如报道少见,现将作者收治的一例报告如下。患者男,7岁4个月。因"双眼交替外上斜7年余"于2018年12月23日入院。患者出生后家长即发现外斜视伴上斜,双眼交替出现,且左眼睑闭合不全。于3岁6月时在外院诊断为"眶面裂6型、双眼 

【文章来源】：中国斜视与小儿眼科杂志. 2020,28(02)

【文章页数】：3 页

【部分图文】：

图３外直肌离断后其止端后巩膜壁未见??下斜肌附着，沿正常下斜肌走行方向??至下直肌颞侧缘均未找见下斜肌

？插瓦６?？??（上接插页５）??斜肌肌力强（＋２），双眼下直肌肌力弱（－１），双眼??上直肌肌力强（＋１）（图５）。??图５术后外斜视和Ａ征消失，??双眼运动水平内转眼仍伴下转。??讨论眼外肌由轴旁中胚层发育生成。提上睑??饥上直饥上斜肌起源于上中胚层复合体，下直肌??和下斜肌均起源于下中胚层复合体，内直肌和外直肌??则由上、下中胚层复合体共同分化而成［１］。胚胎学上??为同一起源的眼外肌可同时出现发育不良，如下直肌??和下斜肌同时缺如、上斜肌与上直肌同时缺如［２］、下??直肌缺如合并下斜肌止端异位［３］、上直肌缺如合并先??天性上睑下垂（提上睑肌发育不良）等。在胚胎第５??周时，眼外肌开始发育，孕６￣８周时形成肌锥，开始??眼外肌的分化、移行、附着发育。下斜肌是最后出现??的肌肉［４］。在胎儿第４个月时，眼外肌除大小外，已??与成人相似。在胚胎第５周至胚胎４个月，由于发育??性中胚层的分化缺陷常可导致眼外肌发育不良：包括??不同眼外肌之间的异常融合、眼外肌止端异位、单一??或多条眼外肌缺如。??先天性颅面畸形患者中原发性斜视的发生率高达??７９％［５］。先天性颅面畸形主要包括颅缝早闭综合征和??眶面裂综合征两个类型，而先天性眼外肌缺如较为常??见于颅缝早闭综合征中，国外报道以Ｃｒｏｕｚｏｎ综合症??和Ａｐｅｒｔ综合征中最常见，其中上直肌和上斜肌受累??较为多见＞７］。本例双眼下斜肌缺如合并双眼上斜肌??止端异位的患者同时并发了先天性眶面裂６型（双下??眼睑缺损）。??在眼外肌缺如中，以单眼、单条眼外肌缺如较多??见。国内报道以单独的下直肌缺如最多见；由于下直??肌与下斜肌在胚胎学上为同一起源

【参考文献】：
期刊论文
[1]单侧先天性下直肌缺如一例[J]. 钱宜珊,邹蕾蕾,刘红,毕冬梅,林晶.  中国斜视与小儿眼科杂志. 2012(04)
[2]先天性双眼下直肌缺如并双眼内、外直肌异位一例[J]. 许江涛,董宁.  中国斜视与小儿眼科杂志. 2004(04)



本文编号：3360508