PHACES综合征颅内影像学表现
发布时间:2021-08-14 03:12
目的分析PHACES综合征颅内影像学表现。方法回顾性分析9例符合PHACES综合征诊断标准患儿的影像学资料,包括4例颅脑MRI、3例增强CT和2例增强CT及MRI,观察有无颅内大血管、脑结构异常及其他伴随异常。结果 6例存在颅内大血管异常,包括2例单侧颈内动脉发育不良,1例单侧颈内动脉发育不良伴同侧大脑中动脉狭窄,1例单侧颈内动脉缺如伴大脑后动脉起始部囊性动脉瘤,1例寰前节间动脉,1例原始眼动脉。8例存在颅后窝脑结构异常,其中6例单侧小脑发育不良,2例Dandy-Walker畸形;6例合并颅内血管瘤,位于桥小脑角区,与皮下血管瘤不相连。6例伴发眼眶内血管瘤,其中5例同侧存在颅内血管瘤,但不与之相连。3例存在幕上脑积水。结论单侧小脑发育不良和颈内动脉异常是PHACES综合征最常见颅内表现;颅内血管瘤在PHACES综合征患儿中并不少见。
【文章来源】:中国医学影像技术. 2020,36(07)北大核心CSCD
【文章页数】:5 页
【部分图文】:
患儿女,1个月,PHACES综合征
患儿女,2个月,PHACES综合征
图2 患儿女,2个月,PHACES综合征目前国内外关于PHACES综合征的文献多为个案报道,其在人群中的具体发病率不详,发病机制尚不清楚,有学者认为PHACES综合征各种畸形和血管瘤均位于身体同侧,可能与孕3~12周血管生成期胚胎形成缺陷有关[5];也有学者发现该病女性多见,可能是一种X-连锁占优势的基因相关疾病,但迄今为止尚未见基因异常报道[6]。本组9例中6例为女性,占66.67%(6/9),且颅内畸形均与面部血管瘤位于身体同侧,支持上述观点。
本文编号:3341654
【文章来源】:中国医学影像技术. 2020,36(07)北大核心CSCD
【文章页数】:5 页
【部分图文】:
患儿女,1个月,PHACES综合征
患儿女,2个月,PHACES综合征
图2 患儿女,2个月,PHACES综合征目前国内外关于PHACES综合征的文献多为个案报道,其在人群中的具体发病率不详,发病机制尚不清楚,有学者认为PHACES综合征各种畸形和血管瘤均位于身体同侧,可能与孕3~12周血管生成期胚胎形成缺陷有关[5];也有学者发现该病女性多见,可能是一种X-连锁占优势的基因相关疾病,但迄今为止尚未见基因异常报道[6]。本组9例中6例为女性,占66.67%(6/9),且颅内畸形均与面部血管瘤位于身体同侧,支持上述观点。
本文编号:3341654
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