儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及股骨头骨骺1例

发布时间：2021-09-30 14:26

　　<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是指一系列病因未明的、以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病^[1],几乎可发生于身体各系统。LCH发生于骨时称嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma of bone,EGB）,常单发,发病高峰年龄为5～15岁^[2]。关于EGB的典型影像表现已有许多报道,但发生于附肢骨者较少见^[3],同 

【文章来源】：中国临床医学影像杂志. 2020,31(03)

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【部分图文】：

a骨盆X线片显示左股骨头骨骺及股骨颈骨质不规则破坏，密度减低，股骨颈为著，周围软组织肿胀。

图1 a骨盆X线片显示左股骨头骨骺及股骨颈骨质不规则破坏，密度减低，股骨颈为著，周围软组织肿胀。图2 HE染色，病理切片显示左股骨颈骨的LCH。免疫组化：CD1a（+）、langerin（+）、S-100（+）、CD68（+）、MPO（+）、ALK（-）、Ki67（+）约15%、CD30散在（+）、CD20散在（+）。

图1 b～1d骨盆CT骨窗图像显示左股骨头骨骺、股骨颈内不规则溶骨性骨质破坏，累及骨皮质，周围软组织肿胀。影像表现：长骨病变常位于骨干或干骺端，病变由髓腔中央发生，早期因朗格汉斯细胞增生和浸润，可出现骨质疏松。当肉芽肿代替正常骨组织时，可见单房或多房囊状溶骨性破坏，边缘锐利或出现反应性硬化，其内可见残余小骨片影[13-14]。病变呈膨胀性生长，局部骨皮质变薄、变形，内缘出现波浪状压迹。骨皮质被破坏后可形成层状或葱皮样骨膜反应，其范围常超过病变范围[9]，周围一般无软组织包块。病变治愈修复时发生纤维化、骨化，骨破坏区逐渐缩小，密度增高，边缘变模糊，骨干增粗。最后破坏区消失，一般不留痕迹，少数可见骨质硬化或髓腔变窄。

【参考文献】：
期刊论文
[1]儿童肩胛骨嗜酸性肉芽肿1例并文献复习[J]. 刘正军,彭博,张帅,葛文龙,任文军,王刚.  中国实验诊断学. 2019(05)
[2]枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例[J]. 野战鹰,潘宝根,李铮,王小岩,吕佩源.  临床外科杂志. 2018(02)
[3]附肢骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现分析[J]. 刘云,李璐,张斌青,张敏.  中国中西医结合影像学杂志. 2018(01)
[4]骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现[J]. 王琪,胡营营,吕海莲.  中国中西医结合影像学杂志. 2017(05)
[5]骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现[J]. 张磊,黎昕,朱文丰,周玉祥.  南昌大学学报(医学版). 2010(02)



本文编号：3416051