希佩尔-林道综合征的临床及影像表现

发布时间：2017-08-19 17:32

  本文关键词：希佩尔-林道综合征的临床及影像表现

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【摘要】：目的探讨希佩尔-林道(von Hipple-Lindau,VHL)综合征临床及影像表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析经影像及病理证实为VHL综合征8例患者的临床和影像资料,并结合文献复习。结果 8例VHL综合征患者,5例有家族患病史,8例合并中枢神经系统血管母细胞瘤(其中3例多发),3例合并视网膜血管母细胞瘤,6例合并肾透明细胞癌和(或)肾囊肿,1例合并肾血管平滑肌脂肪瘤,4例合并胰腺多发囊肿,2例合并嗜铬细胞瘤,2例合并肝血管瘤和(或)囊肿(1例多发),1例合并肝、肺脓肿。8例VHL综合征患者中,4例诊断为VHL综合征-ⅠA型,2例诊断为VHL综合征-ⅠB型,2例诊断为VHL综合征-ⅡB型。结论 VHL综合征常表现为多个器官受累,合并视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤多呈"大囊肿伴壁结节"混合肿块;合并肾癌多表现为单或双肾多发肿块(伴双肾多发囊性病变)。
【作者单位】： 第三军医大学新桥医院放射科;
【关键词】： VHL综合征 肾细胞癌 血管母细胞瘤
【分类号】：R730.26;R730.44
【正文快照】： 希佩尔-林道(von Hipple-Lindau,VHL)综合征是临床罕见的具有遗传倾向的良、恶性肿瘤综合征[1]。VHL综合征为常染色体显性遗传病,具有多中心性、多肿瘤学及家族遗传性特点,4%~15%偶发,平均发病年龄为26.3~30.9岁[2],65岁时外显率超过90%,病变可累及全身各个系统,表现多样,易漏

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本文编号：702037