结直肠原发性血管肉瘤一例及文献复习

发布时间：2019-11-17 13:30

【摘要】：目的:通过报道2016年4月我院初诊的结肠原发性血管肉瘤一例,并对相关文献进行复习,分析结直肠原发性血管肉瘤的临床、病理及影像学特征,探讨该病的诊断与鉴别诊断、治疗和预后因素,进一步提高该病的临床诊疗水平。方法:检索1949年至2016年12月结直肠血管肉瘤相关报道38例(6例为转移性,32例为原发性)。此外,2016年4月我院初诊一例结肠原发性血管肉瘤。回顾性分析33例原发性患者的临床、病理及影像学特征,探讨该病的诊断与鉴别诊断、治疗和预后因素。应用SPSS17.0统计软件对所有数据进行统计描述。结果:结直肠原发性血管肉瘤患者的中位年龄60岁(16-85岁),常见的发病部位为乙状结肠(36.4%)和肛门直肠(33.3%),66.7%的患者以消化道出血为主要表现。病理在大体上主要呈结节型(息肉)或溃疡型,镜下肿瘤细胞主要呈梭形或上皮样,免疫组织化学检测示主要血管标记物CD31、CD34、FⅧA的阳性率分别为57.6%、36.4%、36.4%。血管肉瘤侵袭性高且转移迅速,预后极差,约36%死于转移,常见的转移部位包括局部淋巴结(27.3%)、骨(21.2%)、肺(18.2%)和肝(18.2%)。随访时间从2周到4年不等,36.4%患者在随访期仍然存活,死亡患者中位生存期4.5月(2周-4年),明显影响预后的因素包括病人一般情况及转移情况。结论:结直肠原发性血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,预后差,没有明确的诊断与治疗方案。然而,由于免疫组织化学(IHC)检测的可用性,一些非典型的肉瘤可以正确地归类为血管肉瘤。因为放化疗等辅助治疗的作用尚不清楚仍需要进一步前瞻性研究,手术切除仍是治疗的最佳选择。
【图文】：

计算机断层成像,血管成像,盆腔,静脉

山西医科大学硕士学位论文 97.8 mm×54.2 mm 实性低回声区（来源？），形态欠规则，内可见条状血流信部+盆腔 CT 平扫：腹腔右侧升结肠区可见一团块状密度增高影，占位性病变。+盆腔 CT 增强示腹腔右侧升结肠区动脉期可见不规则团块状明显强化密度影，尚清，CT 值约 181 Hu，其内可见低密度影，静脉期强化稍减弱，CT 值约 162 迟期 CT 值约 133 Hu，病灶大小约 8.8 cm×5.8 cm，内可见血管影，CT 考虑血管形成动静脉瘘或动脉瘤（图 1A~C）。血管成像：右侧回盲部区可见血管影，门主干及肠系膜上静脉管径增宽，病灶内可见肠系膜上静脉及右侧髂动脉供血，各管腔内未见明显充盈缺损（图 1D），考虑血管畸形形成动静脉瘘可能性大。

切面图,结肠,肿物,术中

山西医科大学硕士学位论文出血坏死，，梭型细胞异型性明显，核不规则，可见瘤巨细胞及病理性核分裂像，核分裂像约 5/10 高倍视野，肿瘤血管形态不规则，可见原始血管管腔及部分海绵状血管瘤样结构，侵透肌壁全层至浆膜脂肪组织，局部紧邻环周切缘，并侵及破坏肠黏膜伴糜烂坏死，累及阑尾至黏膜下层（图 3）。
【学位授予单位】：山西医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2017
【分类号】：R735.34

【参考文献】