原发性腹膜后幼年型颗粒细胞瘤复发1例

发布时间：2019-11-24 19:38

【摘要】：正患者,女,43岁,因盆腔巨大肿物伴下腹胀痛于2016年1月3日入住我院妇科。患者平素体健,6 d前无诱因出现下腹坠胀,无恶心、呕吐、脐周不适等症状,不伴有发热、腹痛,大小便无异常改变,未予检查及治疗。腹胀持续3 d后伴下腹痛,以下腹正中为主,挤压时明显,疼痛程度轻,不影响日常生活。10 h前自觉肛门下坠,排便次数增多,均为
【图文】：

颗粒细胞

间叶源性肿物，考虑血管外皮瘤，不除外恶变，待石蜡。手术操作困难，过程尚顺利，麻醉满意，共历时约3h45min。术毕患者安返病房。术后病理大体石蜡报:(腹膜后)间叶源性肿瘤，核裂易见(6/10HPF)，考虑血管源性肿瘤，建议会诊。(子宫肌瘤)平滑肌瘤。中国人民解放军总医院会诊意见:(腹膜后)上皮样肿瘤，瘤细胞呈片状及大小不等的腔隙样排列，可见核分裂象，免疫组化结果:Vim(+)，Syn(－)，CgA(－)，WT－1(部分+)，CK(－)，EMA(－)，Inhibin－α(+)，Ki－67(约55%)，符合幼年型颗粒细胞瘤。(子宫)平滑肌瘤。见图1～4。术后1周给予PVB方案化疗1次准予出院，出院后未遵医嘱继续化疗。手术后4个月，腹胀3个月，于2016年5月15日再次入住我院普外科。B超示盆腔占位，少量腹腔积液。再次剖腹探查腹膜后手术部位(原手术缝合处)见一大小10cm×8cm×6cm包块，遂手术切除。病理回报:幼年型颗粒细胞瘤复发。术后1周给予PVB方案化疗，以后间隔3周化疗1次。当患者化疗第3次时，盆腔再次出现一5cm×4cm×3cm包块，患者放弃治疗，32d后死亡。排列成实性巢状并形成巨滤泡，内衬同一种细胞图1颗粒细胞(HE，×200)图2Vim弥漫阳性(免疫组化，×200)图3Inhibin－a弥漫阳性(免疫组化，×200)图4Ki－67index约55%(免疫组化，×200)讨论颗粒细胞瘤属于性索间质肿瘤，占卵巢全部肿瘤的1.5%(0.6%～3%)。肿瘤发生的年龄跨度很大，分为成人型和幼年型，95%的颗粒细胞瘤为成年型。幼年型颗粒细胞瘤大体表现无特征性，与成年型相似。此患者无内分泌症状，且年龄较大，发生部位较少见，位于腹膜后，临床未见报道。幼年型颗粒细胞瘤以瘤细胞的结节样或弥漫性生长为特征。典型的瘤细胞核无核沟，有一定异型性，且核分裂较多(高者

免疫组化

宫)平滑肌瘤。见图1～4。术后1周给予PVB方案化疗1次准予出院，出院后未遵医嘱继续化疗。手术后4个月，腹胀3个月，于2016年5月15日再次入住我院普外科。B超示盆腔占位，少量腹腔积液。再次剖腹探查腹膜后手术部位(原手术缝合处)见一大小10cm×8cm×6cm包块，遂手术切除。病理回报:幼年型颗粒细胞瘤复发。术后1周给予PVB方案化疗，以后间隔3周化疗1次。当患者化疗第3次时，盆腔再次出现一5cm×4cm×3cm包块，患者放弃治疗，32d后死亡。排列成实性巢状并形成巨滤泡，内衬同一种细胞图1颗粒细胞(HE，×200)图2Vim弥漫阳性(免疫组化，×200)图3Inhibin－a弥漫阳性(免疫组化，×200)图4Ki－67index约55%(免疫组化，×200)讨论颗粒细胞瘤属于性索间质肿瘤，占卵巢全部肿瘤的1.5%(0.6%～3%)。肿瘤发生的年龄跨度很大，分为成人型和幼年型，95%的颗粒细胞瘤为成年型。幼年型颗粒细胞瘤大体表现无特征性，与成年型相似。此患者无内分泌症状，且年龄较大，发生部位较少见，位于腹膜后，临床未见报道。幼年型颗粒细胞瘤以瘤细胞的结节样或弥漫性生长为特征。典型的瘤细胞核无核沟，有一定异型性，且核分裂较多(高者可达5/10HPF)。颗粒细胞瘤属于低度恶性肿瘤，具有恶性潜能，有远期复发的特性，复发时间长短不一，但有报道认为部分幼年型颗粒细胞瘤可能发生迅速的复发和转移，本例患者复发较快，仅仅4个月。所以，术后长期随访很有必要。卵巢以外发生的颗粒细胞瘤罕见，仅见零星报道，可以发生在腹膜后，阔韧带，肠系膜，，网膜，肝脏，肾上腺等。追溯病史患者多曾有子宫和(或)卵巢手术史，此例患者未有此类病史，系原发于腹膜后的颗粒细胞瘤。一般以影像学发现占位性病变及急性腹痛就诊，肿物多为囊实性

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