促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征分析

发布时间：2021-09-12 12:07

　　目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法（fluorescence in situ hybridization,FISH）检测,总结病理特征。结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难。病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织。免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性。中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡。结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义。 

【文章来源】：中国肿瘤临床. 2020,47(02)北大核心CSCD

【文章页数】：5 页

【部分图文】：

DSRCT的FISH检测结果

DSRCT术中及术后的大体特征

DSRCT的镜下病理特征

【参考文献】：
期刊论文
[1]促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床特征及预后因素分析[J]. 朱容萱,王坚,朱莉菲,王红霞.  上海交通大学学报(医学版). 2018(03)
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[4]促纤维化小圆细胞肿瘤5例临床病理、免疫组化及电镜观察[J]. 高冬霞,廖松林,石雪君,回允中.  临床与实验病理学杂志. 2000(05)



本文编号：3394197