心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤中MDM2的表达及临床病理分析

发布时间：2024-04-02 04:40

　　目的探讨心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及MDM2基因的表达。方法回顾性分析华中阜外医院病理科2018年1月～2019年12月诊治的7例原发于心脏及肺动脉肉瘤的临床病理学特征、免疫表型等,FISH检测MDM2基因扩增,并复习相关文献。结果 7例心脏/肺动脉肉瘤中,男性4例,女性3例,患者发病年龄33～67岁,中位年龄52岁,平均44岁。临床症状主要为间断胸闷,其中1例为突发心源性休克。7例中6例行肿物根治切除术,1例行肿物活检术。镜下见肿瘤组织均由非典型梭形和(或)多形性细胞组成,部分区域伴有黏液样或上皮样形态,分化差的区域出现胞体大的单核及多核瘤巨细胞。免疫表型:vimentin弥漫阳性,CD68、Ostonection、MyoD1和desmin均阴性。3例内膜肉瘤MDM2阳性,1例阴性,4例FISH检测MDM2基因扩增,另外3例MDM2阴性或散在阳性且FISH检测MDM2基因阴性诊断为未分化肉瘤。结论原发性心脏/肺动脉的未分化肉瘤和内膜肉瘤是起源于多潜能间充质细胞的恶性肿瘤,临床预后极差,两者肿瘤细胞形态特征相同,免疫组化均无特异性分化标记,通过分子病理检测...

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【部分图文】：

图1肿瘤切面灰白、灰红色，灶性坏死及出血:A．心脏肿瘤呈息肉或结节样;B．肺动脉肿瘤呈血管型

表17例原发性心脏/肺动脉肉瘤的临床资料病例性别年龄(岁)症状部位最大径(cm)临床诊断MDM2免疫组化MDM2FISH检测1男54胸闷气短2个月右心房3.5肺动脉栓塞阳性阳性2男33突发晕厥14h左心房10心源性休....

图2A．心脏肿瘤;B．肺动脉肿瘤;两者瘤细胞均呈梭形，疏密束状或交织状排列，部分区域黏液变性

图1肿瘤切面灰白、灰红色，灶性坏死及出血:A．心脏肿瘤呈息肉或结节样;B．肺动脉肿瘤呈血管型图3A．心脏肿瘤;B．肺动脉肿瘤:两者均可见病理性核分裂和多核瘤巨细胞，间质慢性炎细胞浸润

图3A．心脏肿瘤;B．肺动脉肿瘤:两者均可见病理性核分裂和多核瘤巨细胞，间质慢性炎细胞浸润

图2A．心脏肿瘤;B．肺动脉肿瘤;两者瘤细胞均呈梭形，疏密束状或交织状排列，部分区域黏液变性图4A．心脏肿瘤中MDM2呈弥漫核阳性，EnVision两步法;B．肺动脉肿瘤中MDM2呈散在阳性，EnVision两步法

图4A．心脏肿瘤中MDM2呈弥漫核阳性，EnVision两步法;B．肺动脉肿瘤中MDM2呈散在阳性，EnVision两步法

图3A．心脏肿瘤;B．肺动脉肿瘤:两者均可见病理性核分裂和多核瘤巨细胞，间质慢性炎细胞浸润图5FISH检测红色信号标记MDM2，绿色信号标记CEP12:A．心脏肿瘤MDM2基因扩增;B．肺动脉肿瘤MDM2基因无扩增

本文编号：3945833