单中心PID感染及病原学特征分析及NFκB2基因突变致CVID的免疫学研究

发布时间：2021-01-25 00:25

　　第一部分:单中心PID感染及病原学特征分析目的:总结重庆医科大学附属儿童医院2010年1月²018年1月基因诊断明确的303例原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease,PID）的感染及病原学特征,为临床诊断及治疗提供帮助。方法:回顾性分析303例PID住院病人的临床资料及实验室检查结果,主要内容包括PID患儿的性别、发病年龄/确诊年龄、家族史、临床表现、易感病原及药敏试验结果等。结果:303例PID患儿包括其他已明确表型的免疫缺陷综合征（38%）、联合免疫缺陷病（19%）、抗体免疫缺陷病（17%）、先天性吞噬细胞数目、功能缺陷（17%）、免疫失调性疾病（3%）、自身炎症性疾病（2%）和其他PID（4%）。其中男258例、女45例,平均发病年龄为3（0-120）月,平均确诊年龄为21（1-203）月。有阳性家族史17例,三代以内有婴儿期夭折史63例。114例PID患儿生后行卡介苗接种,其中23例发生卡介苗病。主要临床表现为肺部感染（64.7%）。呼吸道病原检出细菌90株,以革兰阴性菌为主（64株,71.1%）。检出的前3位细... 

【文章来源】：重庆医科大学重庆市

【文章页数】：63 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

例PID患儿的免疫缺陷类型Figure1Theproportionofvariousimmunodeficiencydiseasesof303PIDs

例PID患儿的地域分布

患儿家系图

【参考文献】：
期刊论文
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本文编号：2998199