成人遗传性骨髓衰竭综合征异基因造血干细胞移植供者相关基因筛选的意义及疗效分析

发布时间：2021-06-22 12:29

　　目的探讨异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT）供者骨髓衰竭基因筛选对成人遗传性骨髓衰竭综合征（inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS）疗效的影响。方法收集本院2014年7月至2019年2月行allo-HSCT的65例成人骨髓衰竭综合征（bone marrow failure syndromes,BMFS）患者资料,根据骨髓衰竭基因检测结果,阳性者为IBMFS;阴性者为获得性骨髓衰竭综合征（acquired bone marrow failure syndromes, ABMFS）。IBMFS患者的移植供者依据骨髓衰竭基因检测结果进行选择,ABMFS患者根据配型情况分别选择同胞间HLA全相合供者、非血缘供者或HLA单倍体相合亲缘供者,观察患者造血重建、移植相关并发症及总生存等情况。结果 65例BMFS患者中有5例（7.7%）骨髓衰竭基因检测阳性,诊断为IBMFS。其中3例因亲缘供者检测出造血衰竭基因更换为非血缘供者,另外2例选择健... 

【文章来源】：第三军医大学学报. 2020,42(17)北大核心CSCD

【文章页数】：5 页

【文章目录】：
1 资料与方法
    1.1 病例资料
    1.2 造血干细胞移植
        1.2.1 供者选择
        1.2.2 移植方案
        1.2.3 干细胞输注
        1.2.4 移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)防治
    1.3 随访
    1.4 统计学分析
2 结果
    2.1 成人BMFS发病情况分析
    2.2 造血重建
    2.3 移植后并发症
        2.3.1 移植物抗宿主病(GVHD)
        2.3.2 感染
    2.4 转归
3 讨论


【参考文献】：
期刊论文
[1]儿童骨髓衰竭综合征[J]. 竺晓凡.  实用儿科临床杂志. 2007(03)



本文编号：3242838