IgA肾病与过敏性紫癜性肾炎的临床和病理对比分析

发布时间：2016-08-25 22:03

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IgA肾病与过敏性紫癜性肾炎的临床和病理对比分析

发布时间：2013-07-03 来源：安徽省医学协会信息中心

作者：周长华蔡林祥朱月文居建析徐宏

【摘要】 目的对比研究有新月体形成（<50%）的IgAN肾病(IgAN)和过敏性紫癜性肾炎(HSPN)在临床及肾脏病理改变上的异同，探讨两者的关系。方法对经肾活检证实的病理上有<50%新月体形成的25例IgAN及23例HSPN成人（>18岁）进行临床及病理对比分析。结果 IgAN和HSPN临床表现相似，高血压、血尿、蛋白尿、尿NAG酶升高等发生率差异均无显著性（P>0.05）；IgAN肾功能损害程度较重，两者的血肌酐水平差异有显著性（P<0.05）；IgAN和HSPN肾脏的组织病理检查，节段新月体形成率和球囊粘连、内皮增生、节段硬化等发生率差异均无显著性（P>0.05），而袢坏死、球性硬化、肾间质纤维化、肾小管萎缩发生率差异均有显著性（P<0.05）；两组免疫病理均以IgA在系膜区沉积为主（伴或不伴血管袢的沉积），沉积差异无显著性（P>0.05）。结论 IgAN与HSPN两者在高血压、血尿、蛋白尿发生率等临床表现差异无显著性，但IgAN肾功能减退明显，肾组织发生球性硬化、间质纤维化、小管萎缩等慢性化病变较重。

【关键词】 IgA肾病过敏性紫癜性肾炎新月体临床和病理

　　【Abstract】 Objective To compare the clinical and pathological charactersistics in patients with crescentic(<50%)IgA nephropathy(IgAN) and Henoch-Schonlein purpura nephritis(HSPN). The present study aimed to characterize their relationship through clinicopathological comparison between IgAN and HSPN. Methods 25 adult with IgAN and 23 adult with HSPN in this study. Their clinical manifestations,blood biochemical test , renal pathological findings in light microscopy and immunofluorescence were analyzed and also compared between 25 IgAN and 23 HSPN . Result The clinical patterns of IgAN and HSPN were similar. Hypertension/ hematuria(severe and mirror) / proteinuria and urine NAG enzymatic arising were not significant (P>0.05).But in IgAN ,renal function was damaged badly and the serum creatinine was significantly higher than that in HSPN (P<0.05). Pathological examination ,such as segmental crescents /glomeruli-Bowman's capsule adhesion /endothelial proliferation and segment sclerosis were found similarly in IgAN and HSPN patients(P>0.05). While the global sclerosis /renal interstitial fibrosis and tubular atrophy were markedly higher in IgAN than that in HSPN patients(P<0.05).Capillary necrosis was lower in IgAN than in HSPN patients(P<0.05).All the cases in both groups had IgA deposition in glomerulus. No significant difference was found the depositions of, IgG,IgM.C3,C4 and C1q on glomerulus between two groups (P>0.05). Conclusions The clinical patterns of IgA nephropathy and HSPN were similar. While the pathological changes such as renal dysfunction, global sclerosis, renal interstitium fibrosis and tubular atrophy were markedly serious in IgAN than those in HSPN patients.

　　【Key Words】IgA nephropathy Henoch-Schonlein purpura nephritis crescent clinic and pathologically

　　IgA肾病(IgAN)与过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的共同特征是肾小球系膜增生和系膜区显著的IgA沉积，两者在临床、病理及免疫方面有相似之处，但IgAN的发病机制尚未十分明了，呈慢性过程，最终有15％～40％的患者进展为终末期肾衰竭［１］，而HSPN预后相对较好。本文就成人在病理上有新月体形成（<50%）且新月体形成率无显著性差异的IgAN和HSPN在临床、实验室检查及肾脏病理进行对比分析，以探讨两者的关系。

　　1 资料和方法

　　1.1 病例选择

　　选取2003年1月至2005年12月住院经肾活检确诊的IgAN 25例和HSPN 23例，平均年龄分别为（30.76±8.52)和(32.17±13.19）岁。入选标准：（1）有典型皮肤紫癜病史，伴或不伴胃肠道和关节症状；（2）肾脏受累表现为血尿、蛋白尿，伴或不伴浮肿、高血压和肾功能损害；（3）肾组织病理以IgA在系膜区、系膜旁区沉积为主，呈弥漫分布；（4）病理改变为肾小球系膜增生性病变伴节段性、少量新月体形成（<50%）。IgAN不包括(1)，而HSPN必需具备（1），两者均除外血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、系统性血管炎、类风湿性关节炎、肝炎病毒相关性肾炎、冷球蛋白血症肾损害等疾病。

　　1.2 临床指标

　　肾功能减退：血肌酐>1.2mg/dl；高血压：收缩压>140mmhg或（和）舒张压>90mmHg；蛋白尿：尿蛋白定量>0.4g/24h；镜下血尿：尿沉渣红细胞>1.0万/ml，多形型；尿NAG酶：>16.5 1U/g.cr。

　　1.3 肾活检病理

　　肾小管萎缩、间质纤维化等慢性化病变按半定量评分标准（0～3分）。0分：无慢性化病变；1分（轻度）：病变散在分布，面积<25%；2分（中度）：病变呈灶性分布，面积25%～50％；3分（重度）：病变呈片状或弥漫分布，面积>50%。

　　1.4 统计学方法

　　采用回顾性分析方法，记录患者一般情况、临床表现、实验室检查、肾活检病理。计量资料以(x±s)表示，组间比较采用t检验；计数资料以百分率表示，组间比较采用χ2检验。Ｐ＜0.05为差异有显著性。

　　2 结果

　　2.1 肾损害临床表现

　　IgAN与HSPN在发病年龄和高血压、血尿、蛋白尿量、尿NAG酶升高发生率差异均无显著性(Ｐ＞0.05)，但IgAN肾功能损害程度较重，与HSPV比，差异有显著性（p<0.05），IgAN有5例血肌酐>2.0mg/dl（8%），而HSPN无一例血肌酐>2.0mg/gl。详见表1、2。表1 两组患者高血压、血尿等发生率比较（略）表2 IgAN与HSPN实验室检验值比较(略) 注：与HSPN比较，P<0.05

　　2.2 肾脏组织病理
　　
　　IgAN和HSPN两组病例节段新月体形成（图1）和球囊粘连、内皮增生、平均节段硬化发生率差异均无显著性(Ｐ＞0.05)，但两组病例袢坏死、球性硬化、肾纤维化、肾小管萎缩发生率差异有显著性（p<0.05)；两组平均球性硬化程度、肾小管萎缩、肾间质纤维化差异均有显著性（P<0.05），而平均节段硬化程度IgAN较重，但无统计学意义（P>0.05）。IgAN肾组织球性硬化、小管萎缩、间质纤维化等慢性化病变程度较明显，而HSPN绊坏死（图2）发生率明显高于IgAN。组织病理发生率及半定量比较见表3，4。表3 组织病理表现发生率比较（略）注：与HSPN比较，*P<0.05表4 IgAN和HSPN组织病理发生率和半定量比较（略）注：与HSPN比较，P<0.05

　　2.3 肾组织免疫病理

　　IgAN和HSPN均以IgA在系膜区沉积并伴C3、IgG、IgM、C4、C1q沉积。见表5。表5 IgAN和HSPN免疫病理的比较（略）

　　3   讨论

　　IgAN和HSPN在肾脏病理改变上极为相似，难以区分，都以肾小球系膜区显著的IgA弥漫性沉积为特征，同时可表现为系膜增生和新月体形成，因此，许多肾脏病学者认为它们本质上是同一种疾病，都是IgA免疫异常所致，HSPN实际上是有皮疹等肾外表现的IgAN［２，3］。但这种观点提出后颇受争议，认为两者本质上是同一种疾病难以令人信服，IgAN患者的临床症状和病理改变均为多样性，IgAN并非单一疾病，可能是一组未明确分类的疾病组合，而HSPN现在认为是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，因而将所有IgAN与HSPN进行同源性探讨并不合适。

　　有鉴于此，作者将病理上有新月体形成(＜50%)且形成率差异无显著性的25例IgAN与23例HSPN进行对比分析。两组患者在高血压发生率、血尿（肉眼及镜下）发生率、蛋白尿发生率，以及尿红细胞的多少、蛋白尿的多少等临床表现上均无显著性差异，但IgAN肾功能损害程度较重，血肌酐水平较HSPN为高，IgAN有5例大于2.0mg/dl（8％），而HSPN无一例大于2.0mg/dl，提示IgAN的预后较差。D'Amiao［5］报道，IgAN 10年肾存活率为57％～94％，多数在81％～94％之间。Li等［５］报道，香港地区的中国人，IgAN5年肾存活率为87.5％，而杨光等［7］报道，24例有新月体形成（>50％）的HSPN 5年肾存活率为91.7％，但预后优劣尚缺少大样本的对比研究，故最后结论有待进一步研究。

　　IgAN与HSPN患者都以肾小球系膜增生和新月体形成（<50％）为特点，但IgAN呈一慢性病理过程，其中IgAN肾组织球性硬化、肾纤维化、肾小管萎缩发生率等慢性化病变程度均高于HSPN，而HSPN有显著的毛细血管袢改变，其袢坏死发生率明显高于IgAN，呈一急性病理过程，，说明HSPN患者新月体的形成可能发生在疾病早期阶段［8］。这可能与两者发病机制存在差异有关：HSPN是免疫复合物介导的血管炎，起病时肾小球毛细血管受累较早，而IgAN免疫复合物先沉积于系膜区，随之侵及系膜旁区，继而引起毛细血管受累，因此IgAN起病隐匿。

　　IgAN和HSPN两组患者在免疫病理上，均为IgA在系膜区的沉积，并伴IgG、IgM、C3、C4、C1q的沉积，虽然IgG的沉积在IgAN发生率较低，但上述沉积物无统计学差异。周建华等［9］报道，对比分析HSPN 32例和IgAN 31例，HSPN肾小球沉积物中大多包括IgG，而IgAN肾小球沉积物中大多不包括IgG而含IgM，提示两者免疫机制可能有别，但这需进一步研究证实。

　　从本资料对比分析看，IgAN和HSPN两者临床表现虽然相似，但IgAN在肾脏病理慢性化病变上明显重于HSPN，亦说明两者并非同一种疾病。

【参考文献】
　　1 Donadio JV, Grande JP. IgA nephropathy. N Engl J Med, 2002,347:738～748.

　　2 White RHR,Yoshikawa N,Feehally J.IgA Nephropathy and Henoch-Schonlein nephritis.In:Barratt TM,Avner ED, Harman WE,eds.Pediatric Nephrology.4th edition，1998.691.

　　3 d'Amico G. Immunoglobulin and nephropathy. In:Jacobson HR. Striker GE,Klahr S, eds.The Principles and Practice of Nephrology.2nd edtion.St. Louis:Mosby-Year Book lnc，1996.133.

　　4 解放军肾脏病研究所学术委员会.IgAN诊断及治疗规范.肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13（3）：253～255.

　　5 D'Amico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy: role of clinical and histological prognostic factors. Am J Kidney Dis， 2000，36:227～237.

　　6 Li PK,Ho KK,Szeto CC,et al. Prognostic indicators of IgA nephropathy in the Chinese:clinical and pathological perspectives. Nephrol Dial Transplant, 2002,17:64～69.

　　7 杨光，唐政，陈惠萍，等.新月体性过敏性紫癜肾炎与新月体性IgA肾炎的比较.肾脏病与透析肾移植杂志，2005，14（5）：401～407.

　　8 周建华，黄爱霞，刘铜林，等. 儿童HSPN与IgAN的临床和病理的对比研究.中华儿科杂志，2003，41（11）：808～812.

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