永存第五对主动脉弓临床诊疗分析

发布时间：2020-09-22 12:03

　　 目的:总结并分析永存第五对主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)10例患儿的临床资料、影像学图像特征及临床诊疗、预后情况,旨在提高对PFAA的全面认识以减少临床漏诊及误诊。方法:纳入2012年1月-2017年2月重庆医科大学附属儿童医院收治的疑诊PFAA患儿10例,回顾性分析10例患儿临床资料,包括一般临床资料、临床分型、影像学资料、手术资料,同时行荧光原位杂交技术(chromosome analysis with fluorescence in-situ hybridization,FISH)检查其有无合并染色体22q11.12微缺失综合征,同时随访其临床预后情况。结果:10例PFAA患儿就诊年龄中位数为6.5个月,最小年龄为12天,最大年龄为11岁,平均出生体重为2.875±0.61 kg,10例患儿均为足月儿,男女性别比例为7:3。根据传统Weinberg分型法对其进行分型,A型2例(20%),B型6例(60%),C型2例(20%)。2例(20%)患儿及其父母进行了FISH技术检测,结果均为阴性。10例患儿中4例(40%)接受了手术治疗,4例患儿术后均痊愈出院,预后良好。结论:PFAA患儿就诊年龄以幼龄儿童居多。男性发病率高于女性,临床表现无特异性,其诊断主要依靠影像学检查方法,超声心动图(ultrasonic cardiogram,UCG)可作为筛查PFAA的首诊工具,结合计算机体层摄影血管成像(Computed tomography angiography,CTA)检查可有效诊断PFAA。其治疗主要依靠手术治疗,远期预后疗效取决于其合并的并发症。
【学位单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2018
【中图分类】：R725.4;R540.45
【部分图文】：

重庆医科大学硕士研究生学位论文行 CR 检查，9 例患儿有肺炎的表现，9 例患儿儿接受 CTA 检查，肺部表现为肺炎、肺充气形诊断结果与 UCG 大体一致（见表 1）。结果患儿及其父母行 FISH 检测，结果均为阴性。患儿行手术治疗，其中 1 例行 ASD 修补术、支切断缝合术，1 例行 CoA 矫治术（端侧扩大 例行“主肺动脉窗矫治术”（图 1）。

“下平行道”走行即为PFAA，上下两个平行管腔走行至左锁骨下动脉开口后融合为一个共同管腔（图2A）。CTA：矢状位显示自升主动脉与主动脉弓的移行部起始处呈“分叉”征，第四弓走行于上方，分别发出无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉（因角度问题，图中未显示出左锁骨下动脉），PFAA 于升主动脉起始部发出走行于下方，稍扭曲走行于第四弓下方，远端缩窄后与第四弓汇合共同连接降主动脉（图 2B）。图 2 女，12 d，PFAA（Weinberg-A 型）合并动脉导管未闭、房间隔缺损及室间隔缺损。图 2A 胸骨上窝切面二维超声显示 PFAA（Weinberg-A 型）连接于升主动脉与降主动脉之间 图2B CTA 后面观，白色箭头所示为 Weinberg-A 型 PFAA.Figure 2 A 12 day-old girl diagnosed with PFAA(Weinberg-type A) combined with PDA andASD.Figure 2ATwo dimensional echocardiography showed the suprasternal notch view, it showedthe Weinberg-type Aof PFAAwas connected between the ascending aorta and the descendingaorta. Figure 2B CTAshowed the Weinberg- type A of PFAA(the white arrow).注：无名动脉（innominate artery，IA）;升主动脉（ascending aorta，Asc aorta）;主?

图 3 男，10 月，永存第五对主动脉弓（Weinberg-B 型）合并主动脉弓离断。图 3A 彩色多普勒超声心动图，胸骨上窝切面显示 PFAA（Weinberg-B 型），其内花色血流填 图 3B CTA 矢状位，白色△示 Weinberg-B 型 PFAA 连接升主动脉与降主动脉，第五弓与主动脉连接处缩窄（红箭），降主动脉端丰富侧枝血管形成（星号）Figure 3 A10 month-old boy diagnosed with PFAA(Weinberg-type B) and IAA.Figure 3ACDFI showed the suprasternal notch view, it showed the Weinberg- type B of PFAFigure 3B CTAsagittal plane showed the Weinberg- type B of PFAA(the white arrow), thejoint was coarctation, there were abundant collateral circulation.注：无名动脉（innominate artery，IA）；升主动脉（ascending aorta，Asc aorta）；主动弓（aortic arch，AA）；左颈总动脉（left carotid artery，LCA）；左锁骨下动脉（left subclavi

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本文编号：2824356