朗格罕细胞组织增生症能治好吗

      朗格罕细胞组织细胞增生症旧称组织细胞增生症,为一组原因不明,病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病.现已证实此细胞具有朗格罕细胞(Lc)的特征.
       病理病因
      目前尚不清楚,可能为细胞因子介导的疾病.发病也可能与疱疹病毒6型有关.
       临床表现及诊断
      因受累器官多少及病变部位不同而表现不一,传统上可分为以下五种类型：
       (一)莱特勒-西韦病 l岁以内发病者多.起病急,病情重.表现为发热,皮疹,咳嗽,苍白,耳流脓,肝脾大,腹泻及肺部广泛浸润.
       (二)汉-许-克病 多发生于3～4岁以上小儿及青年.具有颅骨缺损,眼眶肿块引起突眼,下丘脑及垂体后叶病变引起的尿崩症三大特征, 骨骼病变以颅骨最多.因皮肤可有稀疏的黄色斑丘疹,丘疹或结节,本病又称黄色瘤.
       (三)中间型临床表现介于前两型间.
       (四)骨嗜酸细胞肉芽肿多见于4～7岁以上儿童及青年.病变常多发,多累及颅骨,四肢骨,脊柱或骨盆.无全身症状.
       (五)单一器官型可累及肺,肝或皮肤,较少见.
       因以上各型特点多有重叠,难以确切划分,近年来又根据病变器官的功能损害将本病分为三型,便于制订国际统一治疗方案.
       I型：骨骼或软组织单部位受累,不伴器官功能受累；
       Ⅱ型：骨骼或软组织I>2个部位受累,不伴器官功能受累；
       Ⅲ型：有肝,肺或骨髓造血功能异常.
      需依靠临床,放射学及实验室检查,根据实验室检查结果,可将本病诊断的可信度分为3级：①拟诊：仅有皮疹印片,皮肤活检或病灶穿刺物的普通病理形态学特征；②诊断：另尚有下述染色／>2项阳性：三磷酸腺苷酶,S-100蛋白,d—D甘露糖苷酶,花生植物血凝素；③确诊：普通病理形态学特征加病损细胞中Bir—beck颗粒或CDla抗原染色阳性.
      实验室检查
       轻重不一的贫血.骨髓涂片多无特殊改变.x线检查胸部可呈弥漫网状或点状阴影或蜂窝样,粟粒样病变,颅骨缺损呈地图样,脊柱病变呈扁平椎,椎间隙正常或增宽,长骨缺损多呈囊状.颌骨破坏可出现漂浮齿.
      治疗及预防
       (一)手术治疗,
       (二)放射治疗,
       (三)化学治疗：泼尼松,长春花碱,长春新碱,环磷酰胺,甲氨蝶呤,巯嘌呤,阿糖胞苷,柔红霉素及依托泊苷等.
       (四)免疫治疗 干扰素,环孢素及抗LCCDla抗原的单抗来治疗.
       (五)其他 无尿液浓缩功能的尿崩症可用加压素.严重骨病变者需骨科协助治疗.宜积极防治感染.
      预后
       年龄