发作性运动诱发性运动障碍的自发脑活动研究

发布时间：2016-10-22 06:33

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2研究一:发作性运动诱发性运动陳跨在特定频段内存在脑白发活动的局部一致性变化

2.1.问题提出

之前研究表明病人在皮质下结构尤其是丘脑和基底核奋在功能障碍。而基底核-丘脑-皮层回路控制自主运动,所以这些回路出现障碍可能会导致PKD病人的运动障碍。静息态功能踞共振成研究发现,与正常人相比,PKD病人在皮层-基底核回路以及双侧壳核出现施自发活动增加。最近,还有研究发现在PKD病人基底核-丘脑-皮层回路上出现半珠功能连接增加,从而表明可以被视为一种环路运动障碍,其不仅仅局限于局部结构或功能异常。局部一致性是一种局部连接有效测量方法,它量化一个中成、体素和与其相邻体素之间的功能交流情况。从神经生物学上来说,这种局部同步性是相关的,它依赖于多个因素(Jiangetal.,2015)。尽管现在对PKD的研究已经取得很大进展,但是对于该种疾病是否奋在异常的脑活动局部一致牲依然不清楚。

2.2研究目的

PKD有复杂临床特点,比如舞蹈样和肌张力障碍。PRRT2突变己经被确定为PKD致病基因,但是它无法解释PKD种疾病亚型之间存在的临床表现的差异。基于此,我们可利用神经影像来区别的对探索这种疾病的病理机制带来新的见解。把临床现象学特征及生物学机制结合起来研究的目的是它有助于肌张为障碍综合征的临床 (Albaneseetal.,2013)。为此,我们分析静息态局部功能连接来确定神神经基础,并且刻画病人和正常人存在的差异情况。另外,利用预测模型来评估所采用指标(ReHo)是否可以很好地将PKD分成两种疾病亚型PKD-C和PKD-D。

2研究一;发作性运动诱发性运动障碍在特定频段内存在脑自发活动的局部一致性变A.....6

2.1问题提出.....6
2.2研究目的.....7
2.3材料和方法.....7
3研究二:发作性运动诱发性运动障碍存在异常的尾状核-皮层脑功能连接......17
3.1问题提出.....17
3.2研究目的.....18
3.3研究材料和方法.....18
4总结和展望..........29

3研究二:发作性运动诱发性运动障碍奋在异常的尾状核---皮层脑功能连接

3.1问題提出

发作性运动障碍是一种罕见的运动障碍,主要特点是会周期性地反复出现异常的非自主运动。发作性运动诱发性运动陣碍是发作性运动障碍中比较常见的一种,它主要是由突然的自主运动所诱发,表现形式为肌张力障碍、舞蹈样、投掷样、手足徐动症或这几种运动形式的混合。由于这种疾病的临床特征很复杂,所以目前对于这个疾病的病理机制的认识依然不清楚。在本研究中我们依然将PKD分成两种疾病亚型肌张力障碍(PKD-D)和舞蹈样病症(PKD-C)来进一步探索这种疾病病理。原因如下:一是虽然PRRT2经被认为是PKD致病基因,但是它还无法解释PKD多种疾病亚型之间存在的临床表现的差异;二是肌张为障碍和舞蹈样病症二者之间确实存在临床表现的差异，三是在研究一中我们也确实发现这两种疾病型在神经元恃征方面存在异常。

3.2研究目的

在本研究中,我们利用两种脑自发活动测量方法-低频振幅和基于种子点的全脑功能连接来更为全面的调查送种疾病的病理。换句话来说,本研究目的一是调查PKD-D和PKD-C这两种疾病亚型之间静息态脑自发活动的差异,目的二是这些有差异的脑区和全脑的功能连接是否存在异常。与之相匹配的32例正常对照(1418男),并且这些被试都没有神经或精神病史,以及MRI检查都很正常。所有被试都签署知情同意书。本研究通过杭州师范大学认知与脑疾病研究中伦理委员会批准。

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4总结和展望

在本研究中,我们将PKD病人分为肌张力障碍(PKD-D)和舞蹈病症(PKD-C)来探索隐藏在这种疾病下的病理机制。通过研究一的结果我们可以发现,这两种疾病亚型在特定频段下,在右侧角回、右侧壳核以及右侧模前叶存在局部一致性(ReHo)的显著性差异。通过研究二的结果我们可以发现,这两种疾病亚型不仅在左侧辅助运动区、左侧横前叶、左侧尾状核以及右侧小脑存在低频振幅(ALFF)的显著性区别,而且在左侧枕中回也存在功能连接的显著性差异。从上述的两个研究结果我们可以得出:基底核-皮层回路的异常是该种疾病的主要病理;这两种疾病亚型不仅存在临床表现的区别,而且在神经表征上化有差异,以及这种疾病病理可能化赖于某个特定的频段,从而给探索这个疾病的病理机制提供了一个新的认识。该种疾病具有基因病变,并且,目前PRRT2基因已经被确认为该病的主要致病基因,所在将来研究中希望可考察有该种基因突变和没有基因突变的病人之间存在的神经表征的差异,从而可以更为深入的了解PKD的病理。

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参考文献（略）

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本文编号：148723