原肌球蛋白的功能与相关疾病的研究进展
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【摘要】：原肌球蛋白(TPM)是肌肉收缩过程中一种重要的调节蛋白,以多种异构体形式广泛存在于各种真核细胞中,并完成体内许多生命活动。TPM不仅对横纹肌、平滑肌收缩起调节作用,其所编码的基因突变与多种肌病的发生有关,而基因的表达异常更是与多种肿瘤的产生密不可分。因此,探究TPM致病的分子机制,对相关疾病的早期诊断及有效治疗均有重要现实意义。本文就TPM的结构特征及其在疾病发生发展中发挥的作用进行综述。
【作者单位】： 蚌埠医学院第一附属医院肝胆外科;
【关键词】： 原肌球蛋白 基因突变 肌病 肿瘤
【基金】：安徽省科技攻关项目(1604a0802088)
【分类号】：R363
【正文快照】： 一、原肌球蛋白(tropomyosin,TPM)的结构特征TPM最初是由Bailey[1]于1946年首次在肌肉中发现,由两条α-螺旋纤维蛋白链构成的复杂的大家族,在肌肉(如平滑肌、骨骼肌、心肌)和非肌肉细胞中均有表达[2]。TPM是肌肉收缩过程中不可或缺的调节蛋白,与肌动蛋白的细肌丝螺旋形结合存
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