典型骨纤维结构不良的临床诊治分析

发布时间：2017-10-16 07:30

  本文关键词：典型骨纤维结构不良的临床诊治分析

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【摘要】：背景：骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。部分表现非典型的骨纤维结构不良可以发病于青中年,可累及尺骨、桡骨以及肱骨等胫腓骨以外的长骨。检索国内文献发现国内学者往往将OFD与纤维结构不良(fibrous dysplasia, FD)混为一谈,因此有必要进一步对该疾病临床及影像表现予以明确。 目的：通过分析典型骨纤维结构不良患者的临床表现、影像学资料、实验室检查结果、治疗及预后,明确骨纤维结构不良的概念,将其与纤维结构不良明确区分开来,并探讨临床工作中骨纤维结构不良的诊断及有效治疗办法,为骨纤维结构不良的临床诊治及进一步研究提供依据。 方法：回顾分析在山东大学齐鲁医院骨科就诊的典型骨纤维结构不良病例,入选标准：1.病变位于胫骨、腓骨；2.影像学表现为溶骨性病变,不累及髓腔,J=皮质内偏心性生长,可为囊状、单房或多房性,骨皮质变薄,界限清楚,无骨膜反应；3.病理诊断为骨纤维结构不良。2003年3月至2012年12月期间我院共收治20例骨纤维结构不良患者,男性患者有12例(60%),女性患者8例(40%),男女比例1.5：1。其中首次发病年龄2岁6月～9岁,平均12.6±6.3变累及单侧胫骨者18例(90%),累及单侧腓骨者1例(5%),同时累及同侧胫、腓骨者l例(5%)。以不同程度疼痛伴肿胀为主诉者有lO例(50%),以单纯性肿胀为主诉者5例(25%),以病理性骨折为主诉者有3例(15%),无症状,于查体时发现病变者2例(10%)。其中有3例(15%)为术后复发来我院就诊,其余均为首次发病。20例患者中1例患者因年龄较小而行支具外固定保守治疗,剩余19例患者于我院接受病灶刮除术,辅以高速磨钻打磨,电刀烧灼瘤腔等局部措施。其中10例患者采用人工骨填充骨缺损,3例采用同种异体骨填充骨缺损,2例采用自体骨填充骨缺损,4例未使用骨移植材料填充缺损,2例因病变范围大而同时行钢板固定。 结果：20例患者均获得随访,随访时间6-117个月,平均53.1个月。1例未行手术治疗的患者病情稳定；19例行手术治疗的患者中1例出现复发而再行刮除植骨术,1例植骨区出现低密度区,怀疑复发,密切随访观察中,其余16例患者均无复发。2例患者发生术后并发症,其中1例刀口裂开,给予清创缝合；1例出现同种异体骨排斥反应,刀口持续渗液、低热,经小剂量激素、加强换药后刀口愈合。截至随访结束,15例骨缺损重建患者中,14例患者达到临床愈合或完全愈合。 结论：典型骨纤维结构不良是一种特别的发生于青少年及儿童胫腓骨皮质的膨胀性、偏心性生长的良性病变,多表现为疼痛、肿胀,甚至无症状,偶有病理性骨折或先天性胫骨假关节者。骨纤维结构不良在发病机制、临床及影像学表现以及病理等方面与纤维结构不良明显不同,两者是两种不同的疾病。骨纤维结构不良需重点与纤维结构不良、造釉细胞瘤、非骨化性纤维瘤以及Paget's病等作鉴别。骨纤维结构不良的主要治疗方式为手术治疗,推荐采用配合局部处理措施的扩大刮除术,必要时植骨重建骨缺损,以减少复发。
【关键词】：骨纤维结构不良 骨肿瘤 骨病 鉴别诊断
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2013
【分类号】：R726.8
【目录】：

• 中文摘要6-8
• ABSTRACT8-10
• 前言10-12
• 资料与方法12-16
• 结果16-21
• 讨论21-35
• 结论35-36
• 参考文献36-41
• 致谢41-42
• 学位论文评阅及答辩情况表42

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前10条

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本文编号：1041368