成人与儿童噬血细胞淋巴细胞增生性组织细胞症临床特征分析

发布时间：2017-11-08 21:38

  本文关键词：成人与儿童噬血细胞淋巴细胞增生性组织细胞症临床特征分析

  更多相关文章： 淋巴组织细胞增生症 噬血细胞 成人 儿童

【摘要】：目的分析总结成人与儿童噬血细胞淋巴细胞增生性组织细胞病(HLH)的临床特点,进一步加强临床医师对本病的认识,提高早期诊断率及减少误诊。 方法回顾性分析近5年(2008年至2013年)山东大学第二医院及临沂市人民医院收治的共50例确诊为HLH病人的临床资料,包括人口学特征、病因分类、临床表现和体征、主要实验室检查、影像学资料及相关治疗反应。根据年龄分为成人组和儿童组。 结果HLH临床特点如下： (1)病因分类：成人组非病毒相关性HLH比例较高,儿童组EB病毒相关性HLH所占比重高。 (2)以持续或间断发热、脾脏肿大、肝脏肿大、呼吸系统症状、黄疸、出血及浆膜腔积液为主要临床表现。 (3)实验室检查以血清铁蛋白明显升高、肝功能受损、外周血血细胞减少、骨髓噬血现象、乳酸脱氢酶显著升高及C反应蛋白升高为主要特点,其次为纤维蛋白原降低、低钠血症、低钙血症以及高甘油三酯血症等。 (4)成人组与儿童组组间分析比较：儿童组肝脏肿大(P=0.002)、脾脏肿大(P=0.011)及黄疸(P=0.002)的发生率较成人组明显升高；儿童组在血红蛋白的减少(P=0.002)、血清总胆红素的升高(P=0.001)、谷丙转氨酶(P=0.023)及乳酸脱氢酶的升高(P=0.018)等实验室指标的变化较成人组更为严重。 (5)对相关治疗的反应：治疗2-3周后,免疫化疗组和非化疗组血清铁蛋白水平和乳酸脱氢酶水平均较治疗前明显下降(P均≤0.01)；免疫化疗组还表现出化疗后血小板计数明显升高(P=0.032),而非化疗组血细胞水平没有明显变化。 结论 (1)HLH临床表现及病因复杂多样,当患者出现抗生素治疗无效的长期高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能损害、乳酸脱氢酶和铁蛋白显著升高的表现时,我们应高度怀疑HLH。 (2)成人与儿童HLH临床表现及主要实验室指标各有特点,差异明显,应争取早诊断、早治疗,减少误诊,降低死亡率。
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2014
【分类号】：R725.5

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前1条

1 郭霞;李强;周晨燕;;儿童噬血细胞综合征41例临床分析[J];中华血液学杂志;2007年07期

，

本文编号：1158906