婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告

发布时间：2018-03-29 18:05

  本文选题：结节性硬化症　切入点：郎格汉斯细胞组织细胞增多症　出处：《临床儿科杂志》2017年01期

【摘要】：目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。
[Abstract]:Objective to investigate the diagnosis of tuberous sclerosis combined with Langerhans cell histiocytosis and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Methods A case of infancy diagnosed as TSC and LCHand secondary HLH was retrospectively analyzed. Results male patients were 1 year old and 4 months old. In Uygur nationality, the first symptom was infantile spasms. Gene test at 1 year old confirmed the deletion of heterozygosity in exon 3-10 of TSC2 gene. At the same time, the children had systemic rash, fever, hepatosplenomegaly and bone defect. Conclusion TSC combined with LCH and secondary HLH is rare, and its clinical manifestations are complicated and need to be differentiated.
【作者单位】： 新疆维吾尔自治区人民医院;
【分类号】：R725

【相似文献】

相关期刊论文 前10条

1 闫蓓;;嗜血性组织细胞增多症1例[J];山东医药;2008年48期

2 王洪源;;肺组织细胞增多症1例并文献复习[J];临床肺科杂志;2008年07期

3 于秦曦;组织细胞增多症X:伴有口腔病变的114例回顾[J];国外医学.口腔医学分册;1981年03期

4 徐子如,戚琼芳,周其炽;颞骨组织细胞增多症X(附13例报告)[J];临床耳鼻咽喉科杂志;1987年03期

5 雷爱军;杨占泉;;颞骨组织细胞增多症X七例报告[J];吉林医学;1990年02期

6 刘云霞,宗晓福,王琴,徐_g;肺组织细胞增多症X(附一例报告)[J];临床肺科杂志;2002年02期

7 李宏伟;糖尿病伴恶性组织细胞增生症1例[J];中国误诊学杂志;2002年04期

8 张英为,蔡后荣,侯杰;肺朗格汉斯组织细胞增多症[J];国外医学.呼吸系统分册;2005年05期

9 钱筠;陈烨;刘复强;赵相印;;伴血小板减少的窦组织细胞增生症1例[J];临床荟萃;2007年06期

10 胡建荣;屠春林;孙景军;许祖德;;表现为急性呼吸窘迫综合征的恶性组织细胞增多症1例[J];中国实用内科杂志;2007年21期

相关会议论文 前5条

1 刘蔺;陈磊;王永生;;朗格汉斯组织细胞增多症1例报告[A];中华医学会呼吸病学年会——2013第十四次全国呼吸病学学术会议论文汇编[C];2013年

2 谢世光;蔡柏蔷;黄蓉;;肺郎格罕细胞组织细胞增多症七例临床分析[A];中华医学会第七次全国呼吸病学术会议暨学习班论文汇编[C];2006年

3 蔡曦光;;肺郎格罕细胞组织细胞增多症一例[A];中华医学会第12次全国内科学术会议论文汇编[C];2009年

4 王昭;;继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的早期诊断和临床分析[A];中国科协海峡两岸学术研讨会——2008血液肿瘤论坛会议会编[C];2008年

5 吴林;陈皙;王旖旎;王晶石;王昭;;流式细胞术检测NK细胞活性在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的应用[A];第12届全国实验血液学会议论文摘要[C];2009年

相关硕士学位论文 前3条

1 刘文婷;成人朗格汉斯组织细胞增多症3例并文献复习[D];山东大学;2016年

2 王菱菱;sCD163和NK细胞活性在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义[D];南京医科大学;2012年

3 张丽娟;sCD25和~(18)F-FDG PET/CT在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义[D];南京医科大学;2011年

，

本文编号：1682238