幼年皮肌炎的临床特点及肌活检的意义

发布时间：2018-10-23 13:21

【摘要】：目的：探讨幼年皮肌炎（juveniledermatomyositis,JDM）的临床特点、诊疗方法的新进展及肌活检的临床应用，以提高本病的诊疗水平。方法：采用Bohan和Peter1975年的皮肌炎诊断标准选取2006年1月1日至2011年12月31日行肌活检的皮肌炎患儿，对11例幼年皮肌炎的临床表现、检查、治疗及转归进行回顾性总结分析，并探讨肌活检病理结果与患儿临床表现、预后及核磁共振成像（MRI）的相关性。结果：11例行肌活检的患儿中男女比例为6:5，发病年龄从2岁4月至13岁4月，平均年龄为6岁4月。所有患儿均无阳性的家族史，无明显的地域及季节差异。11例患儿中慢性起病的有5例（5/11,46%)，急性起病及亚急性起病的患儿各有3例(3/11,27%)。首发症状以皮疹为主(5/11,45%)，发热和肌无力各2例（2/11,18%），水肿和皮下硬结各有1例(1/11,9%)。11例患儿均有不同程度的肌无力，存在眶周水肿性紫红色皮疹的患儿有10例(占91%)，有高村征(Gottronsign)表现的患儿8例(占73%)，4例(占36%)病程中有反复的低热。JDM多合并呼吸系统感染（5/11,占45%），其中患有上呼吸道感染的有3例，患有肺炎2例。行四肢MRI检查的2例患儿，均有肌肉信号异常，主要表现为T2WI上异常的高信号。肌肉病理学主要表现为肌纤维的肿胀、横纹消失等退行性变(10/11,91%)，及间质、血管周围炎性细胞的浸润(8/11,73%)。肌电图提示肌源性异常有10例（占91%），提示神经源性异常的有1例（占9%）。10例患儿有心肌酶谱升高（91%），其中门冬氨酸氨基转移酶（AST）升高的有8例（73%）、乳酸脱氢酶（LDH）和羟丁酸脱氢酶（HBDH）升高的各9例（82%），肌酸激酶（CK）升高的有6例（55%），同工酶（CK-MB）升高的有5例（45%）。有9例患儿给予糖皮质激素治疗，2例患儿急性期给予丙种球蛋白支持治疗。所有患儿均无肺间质纤维化及肿瘤的发生,8例（73%）患儿病情稳定好转出院，2例患儿(18%)自动出院，1例(9%)因消化道大出血死亡。结论：JDM的平均发病年龄约7岁左右。首发症状以皮疹为主，临床表现呈多样性，以皮疹、肌力下降及肌酶升高等为主要表现。患儿易继发感，呼吸系统感染最为常见，心血管系统、消化系统也可受累，极少并发肿瘤及肺间质改变。JDM的活动期在T2WI上表现为肌肉组织异常的高信号，短时反转恢复序列(STIR)扫描则更为敏感，能够在早期检测出病变。但MRI缺乏特征性,尚不能取代肌活检，在临床中可协助进行肌活检定位。当临床表现不典型时需行肌活检，肌肉病理是确诊JDM和鉴别其他原因所致肌病的重要依据。JDM的病理主要表现为肌纤维肿胀、坏死，间质及血管周围淋巴细胞的浸润，晚期肌纤维萎缩，肌肉组织被脂肪及结缔组织浸润。JDM患儿肌力的恢复情况主要取决于残存肌纤维数目，重度肌炎存在大量的肌纤维的变性坏死或灶性坏死,残存的肌纤维数目较少,因而预后较差。轻中度肌炎预后相对较好。糖皮质激素仍是治疗幼年皮肌炎的首选药物，联合应用免疫抑制剂可减少激素的用量，急性期可给予丙种球蛋白支持治疗，危重患者可行血浆置换。早期诊断、治疗可以改善预后，，减少并发症。JDM患儿大多数预后良好，少部分患儿会有肌肉萎缩、钙化及关节挛缩等后遗症，重者可导致死亡。
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【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2012
【分类号】：R725.9

【参考文献】