四川省儿童血友病A预防治疗临床分析

发布时间：2019-02-26 13:41

【摘要】：目的:通过回顾性分析61例实施预防治疗的儿童血友病A的病例资料,了解四川省儿童血友病A的预防治疗实施现状及疗效,为进一步改善预防治疗方案及提高血友病患儿的生活质量提供依据。方法:通过查询2008年1月1日至2015年8月1日在成都市妇女儿童中心医院血友病中心登记注册的血友病A患儿门诊病历及住院病历,并电话随访和核实,搜集和分析实施预防治疗的儿童血友病A的病例资料。结果:1.一般情况:2008年1月1日至2015年8月1日在成都市妇女儿童中心医院血友病中心登记注册的血友病A患儿共156例,其中61例(39.10%)实施过预防治疗。年龄为2.16岁至18岁,中位年龄为10岁;19例(31.15%)具有阳性家族史;中型HA 39例(63.93%),重型HA 22例(36.07%)。2.预防治疗现状:(1)预防治疗方案:初级预防治疗:7例(11.48%);二级预防治疗:26例(42.62%);三级预防治疗:7例(11.48%);阶段性预防治疗:21例(34.43%)。(2)预防治疗中位开始年龄:5.75(0.67~16.58)岁;预防治疗剂量:以5~25iu/(kg.次)为主,占86.89%,中位剂量为14(5~33)iu/(kg.次);预防治疗频率:以1~2次/周为主,占83.61%,中位频率为1(0.25~2)次/周;预防治疗中位维持时间:1.67(0.08~7.00)年。3.出血情况:预防治疗前后关节出血次数分别为1.00(0.00~8.00)次/月、0.30(0.00~5.50)次/月,差异具有统计学意义(p=0.000)。预防治疗后严重出血事件较预防治疗前减少了87.50%,差异具有统计学意义(p=0.000)。4.血友病骨关节病:预防治疗前后分别有7例(11.48%)、16例(26.23%)血友病a患儿患有血友病骨关节病,差异具有统计学意义(p=0.037)。其中,二级预防治疗期间有9例(34.62%)患儿共16个关节发展为血友病骨关节。三级预防治疗期间有2例(28.57%)患儿共2个关节发展为血友病骨关节。随访至截止时间(2015.8.31),阶段性预防治疗有7例(33.33%)患儿共12个关节发展为血友病骨关节病。预防治疗期间血友病骨关节新发情况与预防治疗前和预防治疗后关节出血情况有关(分别为r=0.388,p=0.004;r=0.434,p=0.001)。5.关节行动状况:预防治疗前有20例(32.79%)患儿自我感觉关节行动存在障碍,预防治疗前后关节行动主观评价无统计学差异。预防治疗前关节行动状况与预防治疗开始年龄明显相关(r=0.474,p=0.000)。6.安全性筛查:44例(72.13%)患儿进行了输血相关病毒检查,无一例感染输血相关病毒。38例(62.30%)进行了抑制物筛查,7例(18.42%)出现了抑制物。7.因子消耗:每例血友病A患儿按需治疗和预防治疗平均每月所需FVIII剂量分别为38.06 IU/kg、84.71 IU/kg,预防治疗FVIII费用是按需治疗的2.35倍。结论:1.四川省血友病A患儿以二级预防治疗及阶段性预防治疗为主,实施预防治疗比例低、预防治疗开始年龄晚、预防治疗剂量小、预防治疗频率低。2.四川省血友病A患儿实施的中小剂量预防治疗(5~25 IU/(kg.次),1~2次/周)能明显改善关节出血次数、减少严重出血事件及血友病骨关节病的发生,但二级、三级、阶段性预防治疗并不能阻止血友病骨关节病的发生。
[Abstract]:......
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R725.5

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本文编号：2430827