儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及相关因素

发布时间：2020-07-01 08:51

【摘要】： 目的 重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经肌肉传导障碍性的自身免疫性疾病。在儿童有3种亚型：①先天性重症肌无力；②新生儿一过性重症肌无力；③少年型重症肌无力(juvenile myasthenia gravis, JMG)。少年型重症肌无力为临床最常见的一种类型,占所有重症肌无力病人的11%～29%。JMG根据其临床特征又分为眼肌型,脑干型及全身型,其中以眼肌型最为常见。 有报道儿童重症肌无力有种族及地域差异,并且在性别、严重程度、病因学以及治疗模式的选择等方面有别于成人。目前对儿童眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis, OMG)的远期预后及影响远期预后的相关因素研究较少。本文对发病年龄为2岁至14岁,初发为眼肌型重症肌无力患儿进行追踪随访,旨在探讨儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及影响预后的相关因素,以便对眼肌型重症肌无力的预后做出相应评估。方法 选择1995年1月至2003年1月就诊于山东大学齐鲁医院小儿内科并住院治疗的88例发病年龄为2岁至14岁(平均年龄为3.6岁),初发为眼肌型重症肌无力的患儿为研究对象,其中女47例,男41例,进行为期5年至10年的随访。以症状完全缓解、持续眼肌症状及转化为全身型重症肌无力三种标准来观察其远期预后。按其随访后的转归情况,分成未转化为全身型重症肌无力组(A组)和转化为全身型重症肌无力组(B组),对两组病人的临床特点、家族史及相关实验室检查等多方面进行对比分析,并采用Logistic回归模型分析其影响预后的因素。 应用SPSS13.0软件进行处理,对可能相关因素进行单因素及多因素非条件Logistic回归分析,对可能影响预后的因素再作χ2检验,P0.05为差异有统计学意义。 结果 1.远期预后：13例病人正规药物治疗2年后症状完全缓解,占14.77%；59例病人仍为眼肌型重症肌无力(包括26例症状缓解停药后复发者),占67.05%；16例病人转化为全身型重症肌无力,占18.18%,其中多数(9／16,56.25%)于发病后1年内转化为全身型重症肌无力。 2.相关因素：抗AchR抗体及胸腺异常(包括胸腺瘤和胸腺增生)与远期预后显著相关(P0.05)。转化为全身型重症肌无力组(B组)患者抗AchR抗体及胸腺异常的阳性率高于未转化为全身型重症肌无力组(A组),差异有统计学意义(P0.05)。 结论 1.儿童眼肌型重症肌无力的预后有其自身特点,转化为全身型重症肌无力的发生率较成人低。 2.抗AchR抗体阳性、胸腺异常(包括胸腺瘤和胸腺增生)是转化为全身型重症肌无力的重要危险因素。
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2010
【分类号】：R746.1

【参考文献】

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1 刘睿,李柱一,张琪,王桂平,刘津平,鞠躬;重症肌无力大鼠膈肌运动终板的形态学研究[J];第四军医大学学报;2005年02期

2 张巍;李柱一;;眼肌型重症肌无力的研究进展[J];神经损伤与功能重建;2007年02期

3 秦炯;;重症肌无力的免疫发病机制及相关治疗进展[J];临床儿科杂志;2007年02期

4 李海峰;张栩;从志强;;重症肌无力发生与发展的临床流行病学研究[J];临床神经病学杂志;2006年06期

5 刘睿,李柱一,王桂平,许汉鹏,施新猷,鞠躬;大鼠EAMG模型眼外肌下调差异基因的初步筛选[J];中国临床神经科学;2004年03期

6 崔丽英;刘明生;;重症肌无力的电生理诊断[J];中国实用内科杂志;2006年04期

7 肖波;重症肌无力发病机制的研究进展[J];中华神经科杂志;2005年04期

8 李柱一,刘爱东,许贤豪;重症肌无力眼外肌易患性[J];中华神经科杂志;2005年09期

9 吕传真,肖保国;重症肌无力血清乙酰胆碱受体抗体的阳性率及其影响因素[J];中国神经精神疾病杂志;1993年04期

10 刘睿,李柱一,王桂平,杨浩,张琪,鞠躬;用AChR单克隆抗体建立大鼠重症肌无力被动转移模型的研究[J];中国神经免疫学和神经病学杂志;2005年02期

本文编号：2736546