婴儿肝炎综合征患儿周围神经损害及其机理研究

发布时间：2020-08-13 09:59

【摘要】： 第一部分婴儿肝炎综合征患儿周围神经损害的临床研究目的：探索婴儿肝炎综合征（简称婴肝）患儿血清维生素E对周围神经传导功能的影响。方法：通过对58例确诊为非胆道闭锁的婴肝患儿临床治疗回顾性比较分析，并对其中31例随访，用高效液相色谱法（High performance liquid chromatograpy, HPLC）测试血清VitE浓度，表面电极测试四肢周围神经运动传导功能。对血清VitE、TB、DB和神经传导功能测试结果，及其相互间关系进行比较性分析。结果：（1）62.07%的患儿（36/58例）血清VitE浓度低于同龄正常低限10.61μmol/L，其中20例（34.48%,20/58例）低于正常3个标准差（6.20μmol/L），后者中10例（17.24%，10/58例）2.79μmol/L。表明婴肝患儿中，至少有60%的患儿存在VitE浓度的低下或体内缺乏，1/3以上严重缺乏；（2）86.2%的患儿（50/58例）血清DB＞25.7μmol/L，其中27例血清DB更超过高值，46.55%（27/58例）达＞102.6μmol/L WP=6 严重高结合胆红素血症DB含量。表明大多数存在严重淤积性高结合胆红素血症；（3）86.2%（50/58例）患儿存在至少一项周围神经传导功能异常。全组共完成对144条四肢周围神经检测，87条（60.42%）存在一项或多项异常，充分表明婴肝患儿常合并有周围神经传导功能异常。对总共106例次各种异常分析表明，婴肝的周围神经损伤中，轴索变性或髓鞘脱失的可能性几乎各占一半；（4）血清胆红素与血清VitE关系分析：全组50例血清DB＞25.7μmol/L的患儿中，70%（35/50例）血清VitE血浓度降低，而8例血清DB正常者仅12.5%血清VitE降低（P＜0.01），提示VitE血浓度低下，主要见于淤积性高结合胆红素血症者。类似分析未发现VitE低下与血清TB明显关系；（5）血清VitE与神经传导功能异常关系分析：血清VitE降低者中，83.3%（30/36例）神经传导功能异常，而22例血清VitE正常者，仅27.2%（6/22）传导功能异常（P＜0.01）显示凡VitE血浓度减低者，绝大多数存在周围神经传导功能异常；（6）血清胆红素与神经传导功能关系分析：无论血清TB或DB浓度，与患儿异常周围神经传导功能未见明显关系。（7）对31例随访，8例死亡和9例运动发育落后患儿中，94.1% VitE血浓度降低（10.61μmol/L），76.47%严重降低（6.20umol/L），明显高于预后良好者P＜0.01。提示血清VitE严重降低者预后差。结论：（1）近2/3婴肝患儿存在血清VitE浓度低下，其中一半患者呈严重降低；（2）绝大多数（86.2%）非胆道闭锁的婴肝患儿属于胆 WP=7 汁淤滞性高结合胆红素血症，近一半的患儿达到严重淤滞；（3）淤滞性高结合胆红素血症是导致本组患儿血清VitE血浓度低下的主要原因；（4）婴肝患儿常合并有周围神经传导功能异常，60%的周围神经在电生理测定中异常；（5）临床资料显示，婴肝患儿周围神经传导功能异常主要与体内VitE缺乏有关。关键词：婴儿肝炎综合征;高胆红素血症;维生素E;周围神经损伤
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2003
【分类号】：R725.7

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