首选多药联合治疗新诊断的婴儿痉挛临床疗效、实验室及随访研究

发布时间：2020-09-09 11:15

　　目的：观察首选多药联合治疗对新诊断婴儿痉挛的痉挛发作、动态脑电图、血清神经元烯醇化酶及精神运动发育的影响,分析其治疗及预后的影响因素,为首选多药联合治疗婴儿痉挛提供理论依据。方法：收集吉林大学白求恩第一医院小儿神经、血液及康复科白2007年9月至2010年11月收治的108例新诊断的婴儿痉挛患儿的病例资料,应用多药联合方案治疗,对病因、性别、起病年龄、病程、精神运动发育、24小时动态脑电图、头部影像学改变及多药联合治疗后痉挛发作控制情况、血清神经元特异性烯醇化酶水平、脑电图改变情况进行回顾性分析,并进行门诊回访研究,对其中21例发作完全控制患儿分别于痉挛发作控制后1个月及痉挛发作控制后6个月分别监测其精神运动发育的动态变化情况。结果： 1、108例患儿男76例,女32例,男女比例2.34：1,病程2月70例(64.8%),≥2月38例(35.2%),发病年龄最小1月,最大4岁,3月至1岁者83例,占77.2%。发作形式分为屈曲型(73例)、伸展型(18例)及混合型(17例),所占比例分别为67.6%、16.7%及15.7%。入院时84例存在精神运动发育落后(77.8%),24例精神运动发育正常(22.2%)。 2、108例婴儿痉挛患儿中症状性82例,隐源性26例。个人史异常53例,以宫内缺氧、产时窒息、先天性脑发育畸形或颅内出血为主要原因。所有患儿入院时均行头部影像学检查,头部CT 25例,头部MRI 87例,其中35例无异常,73例异常。CT异常者16例(阳性率为64.0%),其中MRI异常者57例(阳性率65.5%)。经治疗后所有临床发作未控制的10例患儿中,均存在头部影像学异常。 3、108例中90例完全控制,8例有效,10例无效,完全控制率83.3%,总有效率90.7%。起效最短1天,最长25天,2周内起效者93例。90例完全控制者中,完全控制时间最短3天,最长57天,2周以内完全控制者71例,占78.9%,两周以上控制者19例。完全控制者中症状性68例(82.9%),隐源性22例(84.6%)。 4、24小时动态脑电图包括典型高峰失律及非典型高峰失律脑电图。其中典型高峰失律48例(44.4%),60例为非典型高峰失律(55.6%)。90例完全控制患儿发作控制一周内复查动态脑电图显示：正常动态EEG 56例(62.2%),高峰失律消失、散发尖慢波32例(35.6%),仍存在高峰失律2例(2.2%),总有效率97.8%。 5、收集入院时、痉挛发作完全控制后48小时内及痉挛发作控制后1月均行血清NSE检测的35例患儿的资料行血清NSE水平变化分析。结果表明痉挛发作完全控制后48小时内血清NSE水平较入院时明显降低,P0.05；痉挛控制后1月血清NSE水平进一步降低,P0.01。 6、随访21例发作完全控制患儿入院时及痉挛发作完全控制后1月内智能测定结果无统计学意义,但智测结果显示发育商值较前升高。治疗后6月与治疗前智测结果比较,各项变量P值均小于0.05,较治疗前Gesell智能测定结果存在明显差异,有统计学意义。 7、对可能影响痉挛发作控制及智能发育的多个因素(性别、病因、发病年龄、病程、入院时智能发育状况、脑电图、头部影像学改变)进行分析,显示非典型高峰失律脑电图、病程≥2个月与临床疗效存在较明确相关性。 8、门诊跟踪回访全部患儿5个月～3年,无一例死亡,痉挛发作完全控制者中7例复发,复发率为7.8%,5例症状性,2例隐源性。复发时间在完全缓解后2-23个月,其中3例应用ACTH治疗后再次缓解；1例转化成LGS,其余3例放弃治疗。21例痉挛发作完全控制行智能检查的患儿,其控制后1月内智能检测较入院时无显著性差异,发作控制后6月智测较入院时存在统计学意义。 9、多药联合治疗过程中定期监测血尿常规、血离子及肝肾功能。少数患儿出现轻度的呼吸道感染、电解质紊乱(主要表现为低血钾)、烦躁、无汗、低热、嗜睡、精神不振、高血压、腹泻等情况,均于对症治疗后好转,未出现严重不良反应及肝肾功能损害。定期门诊随访及监测肝肾功能亦未发现明显不良反应。结论： 1、多药联合治疗婴儿痉挛发作完全控制率及有效率均较高,症状性IS完全控制所需时间长于隐源性IS。 2、多药联合治疗婴儿痉挛脑电图改善较明显,发作控制后血清NSE水平降低,发作控制后6个月智能得到提高,有助于改善预后。 3、病程≥2个月、脑电图不典型高峰失律与痉挛发作不易控制有关。
【学位单位】：吉林大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2011
【中图分类】：R742.1

【参考文献】