儿童再生障碍性贫血住院病例的10年回顾分析

发布时间：2020-09-24 07:18

　　目的: 1.了解10年来我院儿童再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA,再障)的流行病学特点。2.通过对不同类型再障患儿采取的不同治疗方法进行疗效评定,并且与国内同期资料进行比较,力争寻求较适宜的治疗方案3.通过大量文献综述的学习,总结再障发病机制的最新进展。方法:1.以我院再生障碍性贫血患儿出院登记的第一诊断为统计病种,统计1999.3-2009.3年十年间我院儿内科再生障碍性贫血住院病人总例数,对于重复住院的病人以例次计算。2.采用回顾性分析的方法对患儿的性别、年龄、病程、居住环境、临床表现、血象及骨髓象的特点进行统计,并统计不同类型再障患儿对不同治疗方法的反应情况,同时与国内外资料进行对比,力争找出治疗不同类型再障的最为理想的方案。2.通过对中文期刊全文数据库(CNKI),维普,万方,中国生物医学文献数据库(CBM)等进行检索。查找近10年来有关再障发病机制研究的文献。结果:1.我院儿内科1999.3-2009.3十年间共收治122例再障患儿,其中三例由于失访原因未进入资料统计,对其余119例再障患儿进行分析。119例患儿中97例(81.5%)患儿居住在农村地区,其余22例(18.5%)居住在城市。男性72例,女性47例,男女之比为1.53/1。年龄从6月-14岁不等,中位年龄7.5岁。病程1天～3年。重型再障(Severe aplastic anemia,既SAA)30例,其中急性再障(重型再障-Ⅰ型,SAA-Ⅰ型)11例,慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型,SAA-Ⅱ型)19例;慢性再障(chronic aplastic anemia,既CAA)89例。2.对我院儿科119例再障患儿,体格检查未发现患儿存在多发畸形,色素沉着或牛奶咖啡斑,可除外先天性再障可能的基础上,通过详细了解其既往史,现病史,家族史,居住环境及是否接触过有害的化学或物理因素,同时入院后完善肝炎筛查及病毒系列等辅助检查,发现119例再障患儿中2例曾患乙型肝炎,诊为乙肝相关性再障,其他患儿并未找出明确诱因,均诊断为特发性再障。3.再障的诊断依靠临床表现,血象联合骨髓象,部分患儿骨髓象不典型,可进一步做骨髓活检以明确诊断。4.再障患儿有皮肤黏膜出血表现者为42例(35.2%),鼻出血27例(22.6% ) ,牙龈出血13例(10.9% ) ,月经过多4例(3.36% ),单纯或伴有乏力、面色苍白、头晕症状45例(37.8% ),有发热或呼吸系统感染症状29例(24.4%)。其他临床表现:消化道出血2例,颅内出血2例,硬膜下血肿1例,伴有肺出血及蜂窝组织炎1例。5.血象改变:119例患儿均存在不同程度贫血,其中血红蛋白(Hb)30g/L为9例,30～60 g/ L为41例,60～90g/L为53例,90～120 g/ L为16例;血小板(Plt)计数: 20×109/L53例;网织红细胞计数1% 27例;中性粒细胞0.5×109/L为29例。重型再障患儿30例中中性粒细胞0.5×109/L为27例,血小板(Plt)计数:20×109/L 29例,网织红细胞计数1%25例。6.我院慢性再障患儿89例,予以传统雄激素联合复方皂矾丸方法的治疗31例,有效率为67.8%,予免疫抑制剂环孢素治疗58例,有效率75.9%。重型再障共30例,接受抗胸腺细胞球蛋白治疗1例,效果欠佳,其他患儿均予环孢素为主免疫抑制治疗。环孢素联合丙种球蛋白治疗13例,有效率53.9%,环孢素联合丙种球蛋白及类固醇类激素16例,有效率56.3%。结论:1.所有再障患儿中男性多于女性,男/女为1.53/1;慢性再障多于重型再障;农村地区患儿多于城市患儿;先天性再障发病率低,119例均为获得性再障。2.再障的及时诊断及时治疗很重要,再障诊断时光靠胸骨骨穿或单一部位骨穿易造成误诊,故应注意骨穿部位,必要时做骨髓活检联合一些免疫学方法。3.免疫抑制剂治疗再障疗效肯定,慢性再障中以环孢素(CSA)联合雄激素及复方皂矾丸的方法得到认可,重型再障治疗方案中以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素方案效果最佳。4.再障的发病机制中免疫介导发病占主导地位,包括细胞免疫、体液免疫的异常、造血负调控因子水平的失衡及基因水平异常等。
【学位单位】：河北医科大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2010
【中图分类】：R725.5

【参考文献】