145例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后分析

发布时间：2021-07-13 03:39

　　目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）的临床特点、治疗及预后相关因素,分析LCH-III方案的疗效及LCH治疗预后,评估和分析LCH患儿的生存率及复发率,为治疗提供可参考的方向。方法:收集浙江大学医学院附属儿童医院2014年1月-2019年5月收治住院并初次确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的145例患儿的资料,进行回顾性分析。根据LCH-III方案,将收治患儿分为单器官受累低危险组（SS-LCH组）、多器官受累低危险组（MS-LCH RO-组）和多器官受累高危险组（MS-LCH RO+组）,给予相应强度化疗,评估6周、12周治疗疗效及最终随访时间疾病状态,分析治疗效果及相关预后。结果:本组资料共入组145例LCH初发病例,其中男77例,女68例（男女比1.13:1.00）,诊断时的中位年龄为2.5岁,经评估,42例（29.0%）为单系统受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症（SS-LCH）,103例（71.0%）为多系统受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症（MS-LCH）,以包块（体表）为就诊主诉最为常见（40%）。治疗方面,单病灶（非... 

【文章来源】：浙江大学浙江省 211工程院校 985工程院校 教育部直属院校

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【学位级别】：硕士

【部分图文】：

不同年龄分组中6周治疗反应Figure2.1Efficacyof6weeksafterinitialtreatmentindifferentagegroups

浙江大学硕士学位论文正文第二章朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗及预后分析22图2.4不同临床分组中12周治疗反应分布Figure2.4Distributionofefficacyof12weeksafterinitialtreatmentindifferentclinicalgroups

浙江大学硕士学位论文正文第二章朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗及预后分析232.随访情况随访至2019.12.31，145例患儿中，108例评估为无活动性病变（疾病好转或无疾病证据），35例为疾病活动（疾病持续存在或疾病进展），无失访病例，有2例出现死亡，均为MS-LCHRO+组，1例年龄7月，化疗效果欠佳，疾病进展，诊断15月后死亡；另1例年龄1岁5月，家长拒绝化疗，后电话随访，确认诊断8月后死亡，具体原因不详（图2.5）。随访的128例接受LCH-III方案化疗的病人，127例存活，复发10例，中位随访时间32月，随访时间为（8月-85月）。复发的10例患儿中，SS-LCH组复发1人，MS-LCHRO-组复发5人，MS-LCHRO+组复发4人，三组复发率无显著差异（P=0.29）。后遗症主要为垂体受累，中枢性尿崩为最常见的长久后遗症，本组存在尿崩症的患儿共9例，均予以口服去氨加压素治疗，症状控制尚可。随访145例患儿中，共复发10人，其中SS-LCH组复发1人，MS-LCHRO-组复发5人，MS-LCHRO+组复发4人。三组复发率无显著差异（P=0.29）。图2.5不同临床分组随访情况Figure2.5Follow-upofdifferentclinicalgroups

【参考文献】：
期刊论文
[1]应用索拉非尼单药治疗复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例及文献复习[J]. 曹静,刘嵘,李君惠,师晓东,罗丹青,胡涛,冯顺乔,张朝霞,邵端芳.  中国医刊. 2016(07)



本文编号：3281262