婴儿躯干部弥漫型先天性动静脉瘘并发新生儿持续肺动脉高压1例病例报告
发布时间：2021-07-29 00:03
<正>1病例资料男,因"孕检时发现胎儿背部肿块2月余"于出生1.5 h入浙江大学医学院附属儿童医院（我院） NICU。患儿系G1P1,孕39+2周因"羊水少"剖宫产娩出,羊水清,1和5 min Apgar评分均为10分。母亲孕7月时胎儿B超发现胎儿右腰背部皮下组织增厚,范围约4.3 cm×2.2 cm×0.9 cm,边界清晰,彩色多普勒血流显像可见条状血流信号进入,进一步行胎儿MRI检查示右侧腰背部皮下组织增厚,肌肉来源病变可能。生后无气促、发热、呻吟,右侧腰背部可见1个包块,右腿较左腿粗,遂转至我院急诊。
【文章来源】：中国循证儿科杂志. 2020,15(03)北大核心CSCD
【文章页数】：3 页
【部分图文】：
经皮右侧腰背部AVM造影及血管拴塞术
实验室和辅助检查:血气分析p H 7.3,PCO243 mm Hg,PO257.4 mm Hg,K+3.7 mmol·L-1,Lac 2.7 mmol·L-1,HCO3-21.8 mmol·L-1,ABE-3.8 mmol·L-1。颈胸部CT平扫加重建:右侧肩背部和腰部软组织肿块，密度尚均匀，软组织影似进入右侧胸腔，右侧胸膜明显增厚，临近骨质未见异常，两肺多发模糊片影，心影大，双膈正常，胸腔未见积液。腰骶椎增强CT:右侧背部竖脊肌区域软组织肿块，向腹腔及椎管内延伸，血管瘤可能，右侧腹壁及右侧臀部肌层较对侧增厚，右侧髂总动静脉、髂内外动静脉增粗，所见右侧大腿血管较左侧增粗，肝脏增大，强化不均匀，门静脉周围渗出，胆囊窝积液，右侧肾脏略增大，且向右前方移位，考虑肿块受压后改变可能，腹腔积液(图1)。腰背部肿块B超:背部肌层内低回声包块，累及椎管，考虑为脉管畸形，右下肢回声及血供改变，血管畸形可能。心脏B超:右心增大，重度肺动脉高压，动脉导管未闭(0.38 cm，右向左分流)，卵圆孔未闭(0.30 cm，右向左分流)，三尖瓣轻至中度返流，二尖瓣轻度返流。头颅CT和肝、胆、胰、脾、肾B超未见异常。血TORCH、甲状腺功能、肿瘤标志物水平未见异常。新生儿遗传代谢筛查未提示异常。诊疗经过:入科后予气管插管机械通气，氢氯噻嗪及螺内酯利尿、米力农、西地那非降低肺动脉压力，并予心得安、甲泼尼龙治疗，入院第20 d行经皮右侧腰背部动静脉畸形(AVM)造影及血管栓塞术，造影显示患儿右侧明显增粗增生，右侧腰动脉由上向下依次逐渐增大，其中以右侧腰4、腰5动脉明显增粗(腰5动脉最粗)，造影剂迅速回流，呈AVM表现(图2)。诊断:躯干部弥漫型的先天性动静脉瘘(CAVF)，重度肺动脉高压，心功能衰竭。确认畸形血管后，经5F导管内微导管分次至腰5动脉放置3枚弹簧栓(1枚5 mm,2枚3 mm)、腰4动脉放置1枚弹簧栓(3 mm)、左侧增粗腰静脉主干放置1枚可调控弹簧栓，共栓塞3支血管(图2)，术后造影显示畸形血管影明显缩小，但术后2 d复查心超，提示肺动脉高压79 mm Hg，患儿肺动脉高压未见好转，加用曲前列尼尔、NO吸入，西罗莫司治疗，术后1周家属放弃治疗，患儿死亡。
本文编号：3308908
【文章来源】：中国循证儿科杂志. 2020,15(03)北大核心CSCD
【文章页数】：3 页
【部分图文】：
经皮右侧腰背部AVM造影及血管拴塞术
实验室和辅助检查:血气分析p H 7.3,PCO243 mm Hg,PO257.4 mm Hg,K+3.7 mmol·L-1,Lac 2.7 mmol·L-1,HCO3-21.8 mmol·L-1,ABE-3.8 mmol·L-1。颈胸部CT平扫加重建:右侧肩背部和腰部软组织肿块，密度尚均匀，软组织影似进入右侧胸腔，右侧胸膜明显增厚，临近骨质未见异常，两肺多发模糊片影，心影大，双膈正常，胸腔未见积液。腰骶椎增强CT:右侧背部竖脊肌区域软组织肿块，向腹腔及椎管内延伸，血管瘤可能，右侧腹壁及右侧臀部肌层较对侧增厚，右侧髂总动静脉、髂内外动静脉增粗，所见右侧大腿血管较左侧增粗，肝脏增大，强化不均匀，门静脉周围渗出，胆囊窝积液，右侧肾脏略增大，且向右前方移位，考虑肿块受压后改变可能，腹腔积液(图1)。腰背部肿块B超:背部肌层内低回声包块，累及椎管，考虑为脉管畸形，右下肢回声及血供改变，血管畸形可能。心脏B超:右心增大，重度肺动脉高压，动脉导管未闭(0.38 cm，右向左分流)，卵圆孔未闭(0.30 cm，右向左分流)，三尖瓣轻至中度返流，二尖瓣轻度返流。头颅CT和肝、胆、胰、脾、肾B超未见异常。血TORCH、甲状腺功能、肿瘤标志物水平未见异常。新生儿遗传代谢筛查未提示异常。诊疗经过:入科后予气管插管机械通气，氢氯噻嗪及螺内酯利尿、米力农、西地那非降低肺动脉压力，并予心得安、甲泼尼龙治疗，入院第20 d行经皮右侧腰背部动静脉畸形(AVM)造影及血管栓塞术，造影显示患儿右侧明显增粗增生，右侧腰动脉由上向下依次逐渐增大，其中以右侧腰4、腰5动脉明显增粗(腰5动脉最粗)，造影剂迅速回流，呈AVM表现(图2)。诊断:躯干部弥漫型的先天性动静脉瘘(CAVF)，重度肺动脉高压，心功能衰竭。确认畸形血管后，经5F导管内微导管分次至腰5动脉放置3枚弹簧栓(1枚5 mm,2枚3 mm)、腰4动脉放置1枚弹簧栓(3 mm)、左侧增粗腰静脉主干放置1枚可调控弹簧栓，共栓塞3支血管(图2)，术后造影显示畸形血管影明显缩小，但术后2 d复查心超，提示肺动脉高压79 mm Hg，患儿肺动脉高压未见好转，加用曲前列尼尔、NO吸入，西罗莫司治疗，术后1周家属放弃治疗，患儿死亡。
本文编号：3308908
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