72例儿童肝糖原累积症临床分析及随访

发布时间：2021-08-13 03:37

　　目的:通过分析和总结肝糖原累积症的相关临床特点和随访情况,提升临床医师对肝糖原累积症的认识,提高其诊疗水平,减少漏诊、误诊和误治的发生。对象与方法:收集2007年1月²019年3月在重庆医科大学附属儿童医院考虑肝糖原累积症的相关病例资料并进行回顾分析,随访患儿营养管理及预后情况,总结儿童肝糖原累积症的相关临床特点。结果:（1）本研究总纳入肝糖原累积症患儿72例,其中临床诊断48/72例,基因确诊24/72例。男性48/72例,女性24/72例;起病年龄:男性1.75（0.83².42）岁,女性1.25（0.38².33）岁,起病年龄中性别构成无统计学意义;确诊年龄:男性2.50（1.54³.96）岁,女性3.21（1.21⁴.79）岁,确诊年龄中性别构成无统计学意义（P>0.05）。（2）年龄<1岁7例（男3例,女4例）,1³岁33例（男27例,女6例）,3¹4岁32例（男18例,女14例）,1³岁组... 

【文章来源】：重庆医科大学重庆市

【文章页数】：58 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

例肝GSD患儿年龄、性别资料总结Figure1Summaryofageandsexdataof72childrenwithhepaticGSD

中位数 范围 中位数 范围起病年龄 1.75 （0.83~2.42） 1.25 （0.38~2.33） Z=1.014，P =0.179确诊年龄 2.50 （1.54~3.96） 3.21 （1.21~4.79） Z=0.949，P =0.2422.2 首发症状、临床表现及既往史2.2.1 首发症状本组 54/72 例 患儿因腹胀、发现肝（脾）肿大和（或）肝功能异常等发症状入院，3/72 例因发现皮肤黄染入院，2/72 例因惊厥、反复晨起昏迷入2/72 例因身材矮小入院，10/72 例因发热、咳嗽、腹痛、腹泻、食欲下降、等入院，1/72 例因呕血（食管胃底静脉曲张破裂出血）入院。分布情况见图


本文编号：3339662