33例心肌致密化不全患儿临床及预后影响因素分析

发布时间：2021-09-19 00:53

　　背景:心肌致密化不全是一种少见的先天性遗传性心肌病,以心室内异常粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝为特征。NVM的临床分型有多种,以左室型多见,其临床表现多样且无特异性,以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征。超声心动图和心脏磁共振在NVM诊断中具有重要意义。治疗上主要是对症治疗,内科治疗无效的可行心脏移植。本病预后差异大,病死率高,但无症状者预后相对较好。目的:本研究旨在加深对小儿心肌致密化不全的再认识,并收集有关临床资料,对预后影响因素作出初步分析。研究对象和方法:选择2009年1月至2019年1月于吉林大学第一医院儿科住院治疗的心肌致密化不全患儿33例,并对部分患儿进行随访,收集相关临床资料并进行整理归纳。采用多个独立样本秩和检验和有序Logistic回归分析进行预后有关因素分析。结果:收集的33例患儿中男性16例,女性17例,发病年龄2天-16岁之间,有明确心脏病家族史者4例（14%）,分别为父亲患心肌病、父亲心肌过度肌小梁各1例,2例为其姐姐存在室间隔缺损。初次就诊时以心功能不全、呼吸系统感染、消化功能紊乱为主要就诊原因。其中有20例（61%）患儿行常规或动态心电图,结果显示... 

【文章来源】：吉林大学吉林省 211工程院校 985工程院校 教育部直属院校

【文章页数】：50 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

超声心动图：左室壁弥漫性减弱（箭头所示）

超声心动图：NVM超声心动图：室壁增厚，左室心尖部肌小梁回声增粗、增多，呈网格状排列（如箭头所示）

超声心动图：左房、左室增大，以左室大为主

【参考文献】：
期刊论文
[1]儿童心肌致密化不全研究进展[J]. 王策,于宪一.  国际儿科学杂志. 2018 (08)
[2]儿童心肌致密化不全的临床特点与预后分析[J]. 王策,于宪一.  中国小儿急救医学. 2018 (08)
[3]左心室心肌致密化不全突变基因的研究进展[J]. 单丽沈,康鑫源,于宪一.  国际儿科学杂志. 2017 (01)
[4]婴儿左心室心肌致密化不全的超声心动图诊断[J]. 莫莹,丁文虹,韩玲,金梅.  中国医药. 2016 (08)
[5]儿童心肌致密化不全的临床表现及预后[J]. 陈莉,吕铁伟.  国际儿科学杂志. 2014 (02)
[6]心肌致密化不全[J]. 杨作成.  实用儿科临床杂志. 2007(01)
[7]心肌致密化不全的临床病理分析[J]. 商建峰,陈东,张慧信,方微,武迎,肖磊,连国亮.  中华病理学杂志. 2009 (05)



本文编号：3400675