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2例先天性高氨血症病例报道并肝移植治疗先天性高氨血症系统评价

发布时间:2022-04-16 08:02
  目的:分析本院2例先天性高氨血症的病因、临床表现、诊治经过,提高对本病的认识。方法:收集2012年1月-2018年2月在广西医科大学第一附属医院儿科住院诊治的2例先天性高氨血症病例资料,回顾性分析先天性高氨血症临床特点及诊治经过。结果:本研究中2例患儿均为女性,分别于婴儿期、幼儿期起病,临床表现为黄疸、反复呕吐。2例患儿血氨峰值分别为377ug/dL、>1000ug/dL。2例患儿中,1例为Citrin蛋白缺陷病,经特殊饮食治疗后,血氨及肝功能恢复正常;另1例考虑为鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症,经药物及透析治疗无效,行活体供肝移植后血氨降至正常。结论:1.先天性高氨血症在婴儿期、幼儿期起病可表现为黄疸、反复呕吐。2.Citrin蛋白缺陷病致婴儿期发病的高氨血症予特殊饮食治疗,预后较好。3.肝移植是治疗尿素循环障碍导致高氨血症的有效手段。目的:收集现有文献系统评价肝移植治疗先天性高氨血症的疗效及安全性。方法:使用计算机检索中、英文数据库,收集发表的肝移植治疗先天性高氨血症的文献,制定恰当的文献纳入、排除标准进行文献筛选,然后进行文献数据提取及系统评价。结果:通过事先制定的纳入与排除标准... 

【文章页数】:58 页

【学位级别】:硕士

【文章目录】:
个人简历
2例先天性高氨血症病例报道
    摘要
    ABSTRACT
    前言
    1.材料与方法
    2.病例资料以及结果
    3.讨论
    4.结论
    5.参考文献
肝移植治疗先天性高氨血症系统评价
    摘要
    ABSTRACT
    前言
    研究方法与材料分析
    研究结果
    讨论
    结论
    参考文献
缩写词中英文对照表
综述 尿素循环障碍致先天性高氨血症诊治进展
    参考文献
致谢


【参考文献】:
期刊论文
[1]活体肝移植治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症3例报告及文献复习[J]. 周光鹏,朱志军,孙丽莹,魏林,曲伟,曾志贵,刘颖,张梁,何恩辉,檀玉乐,王君.  首都医科大学学报. 2017(06)
[2]小儿鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症颅脑MRI及MR波谱表现一例[J]. 王黎明,于进超,李振芝.  中华放射学杂志. 2017 (07)
[3]高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症综合征三例诊疗研究[J]. 关函洲,丁圆,李东晓,董慧,宋金青,金颖,朱志军,孙丽莹,杨艳玲.  中华儿科杂志. 2017 (06)
[4]鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症临床特点并文献分析[J]. 王彦云,孙云,蒋涛.  中华妇幼临床医学杂志(电子版). 2017(03)
[5]儿童迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症三例分析并文献复习[J]. 李俊,詹学.  中华临床医师杂志(电子版). 2017(08)
[6]尿素循环障碍[J]. 马兰,张金佳,刘晓红,杨楠.  中国临床医生杂志. 2016(12)
[7]219例胆道闭锁儿童亲属活体肝移植术后临床疗效及其相关因素分析[J]. 祖彩华,刘蕾,滕大洪,郭庆军,李俊杰,高伟,马宁,张国梁,蔡金贞,沈中阳.  中华器官移植杂志. 2016 (10)
[8]儿童活体和尸体肝移植的临床效果比较[J]. 祖彩华,滕大洪,李俊杰,高伟,郭庆军,马楠,蔡金贞,沈中阳,张国梁.  天津医药. 2016(07)
[9]串联质谱在新生儿胆汁淤积症的应用研究[J]. 陈大宇,谢莉,谭建强,郑敏.  中国优生与遗传杂志. 2015(12)
[10]迟发型鸟氨酸氨基酰转移酶缺乏症一例分析并文献复习[J]. 童文佳,金丹群,孙静敏.  中华儿科杂志. 2015 (05)



本文编号:3645894

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