青岛市儿童血友病A预防治疗现状

发布时间：2023-04-09 04:18

　　第一部分:青岛市儿童血友病A预防治疗的效果评价目的:分析讨论预防治疗在儿童血友病A中的临床效果。方法:选取2016年9月1日至2018年2月1日在青岛大学附属医院进行检查和实验室确诊的32例血友病A患儿,按年龄分组,学龄前16例,学龄期16例;按疾病严重程度分组,中型27例,重型5例。对所有患儿均进行预防治疗,其中中剂量预防治疗14例,低剂量预防治疗18例。对治疗前后患儿的出血情况、关节超声评分、日常活动能力及疾病家庭负担的情况进行观察比较。结果:1.(1)预防治疗后患儿的月出血频率、关节出血频率及严重出血事件发生率与治疗前相比均显著减少(P<0.05)。(2)治疗剂量:中剂量预防治疗组患儿治疗前月出血频率及关节出血频率与低剂量组比较差异无统计学意义(P>0.05),但治疗后月出血频率及关节出血频率均明显低于低剂量组(P<0.05)。(3)疾病严重程度:中型组患儿预防治疗前月出血频率及关节出血频率明显少于重型组(P<0.05),但预防治疗后两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。(4)年龄:学龄前期患儿预防治疗前月出血频率明显低于学龄期患儿,差异有统计学...

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【学位级别】：硕士

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摘要
abstract
引言
第一部分
    材料与方法
        1 一般资料
        2 入选标准
        3 治疗方法
        4 分组方法
            4.1 年龄分组
            4.2 病情严重程度分组
            4.3 治疗方法分组
        5 检查仪器
        6 检查方法
        7 评价标准
            7.1 血友病调查问卷
            7.2 疾病家庭负担量表(familyburdenscale,FBS)
            7.3 血友病骨关节超声检查评分
            7.4 日常活动评价
        8 统计方法
    结果
        1 临床表现
            1.1 所有患儿预防治疗前后的临床表现观察
            1.2 不同剂量预防治疗治疗前后的临床表现观察
            1.3 重型及中型血友病患儿预防治疗前后的临床表现观察
            1.4 不同年龄患儿预防治疗前后临床表现观察
        2 关节超声评分
            2.1 患儿预防治疗前后的关节状况评分
            2.2 不同剂量预防治疗前后的关节状况评分
        3 日常活动评价
            3.1 患儿预防治疗前后的日常活动能力评价
            3.2 患儿预防治疗前后的就学情况
        4 家庭负担
第二部分 儿童血友病A骨关节病3例报道
    病例1
    病例2
    病例3
第三部分 儿童血友病A抑制物形成2例报道
    病例1
    病例2
讨论
结论
参考文献
综述 儿童血友病A的预防治疗现状
    1 预防治疗的定义
    2 预防治疗方案
        2.1 大剂量预防治疗方案
        2.2 中剂量预防治疗方案
        2.3 小剂量预防治疗方案
        2.4 个体化治疗方案
    3 预防治疗并发症
        3.1 抑制物
            3.1.1 抑制物的形成
            3.1.2 抑制物阳性患儿急性出血的治疗
            3.1.3 抑制物清除治疗
            3.1.4 免疫抑制治疗
            3.1.5 治疗抑制物的新药
        3.2 关节病变
            3.2.1 关节病变的发生
            3.2.2 关节病变的评估
            3.2.3 关节病变的治疗
        3.3 血液传播性感染
    4 总结及展望
    综述参考文献
攻读学位期间的研究成果
附录
致谢



本文编号：3787051