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TNF-α TGF-β 1 与小儿骨髓增生异常综合征的相关性研究

发布时间:2024-11-02 06:42
  骨髓增生异常综合症(MDS)是一种起源于多能造血干细胞的克隆异常增殖性疾病,特点为外周血中表现一系或一系以上血细胞减少,骨髓增生亢进,出现病态造血,易转化为白血病。本病分为5种亚型包括(1)难治性贫血(refractory anemia,RA)(2)难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RA with ringed sideroblasts,RAS)(3)难治性贫血伴原始细胞过多(RA with excess blasts,RAEB)(4)难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB in transforming,RAEB-t)(5)慢性粒—单细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。临床主要见于50岁以上老年人,儿童发病率相对较低,年发病率为0.27/10~5,近年有上升趋势。儿童MDS有其自身特点:常伴有先天异常,病情发展快,转白率高,-7为最常见染色体异常。据报道小儿MDS转白率为13.4%,其中RAEB转白率为42.8%,转白时间为2~7个月。MDS临床治疗困难,目前尚无根治MDS的办法,治疗以支持治疗为主,预后差,急需针对其病因及发病机制的...

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