儿童顽固性癫痫早期手术治疗及病理学特点研究

发布时间：2017-07-03 15:22

  本文关键词：儿童顽固性癫痫早期手术治疗及病理学特点研究

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【摘要】：背景及目的癫痫是一大类慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,其特征为脑神经元异常放电引起反复痫性发作。根据世界卫生组织的调查显示,我国癫痫的年发病率约为35-45/10万、患病率约为7%,14岁以下儿童癫痫(不含热性惊厥)的年发病率则为151/10万,患病率约为3.45%。儿童尤其是低龄幼儿是癫痫患者的重要构成部分。这可能是由于癫痫通常由多种原因引起,而这些原因在儿童更为常见。临床上常见的情况有先天性疾病、外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、中毒等。通常情况下,患儿首选的治疗是各类抗癫痫药物,然而有部分癫痫患儿药物控制不佳,在正规药物治疗且达到血药浓度的情况下,临床上仍存在反复癫痫发作,此类患儿可能为顽固性癫痫,需要考虑手术治疗。癫痫的外科治疗始于19世纪晚期,但在儿科领域的发展十分缓慢。这可能与部分癫痫病程可以自限、小儿外科手术风险较高和手术技术不够成熟有关。上个世纪七十年代以来,随着显微神经外科的飞速发展,神经外科手术的安全性大大提高,癫痫的外科治疗也有了长足的进步。然而,明确地定位致痫灶,提高手术的针对性和疗效一直是困扰癫痫外科医生的难题。新世纪以来,随着正电子发射断层扫描(PET)、单光子发射断层扫描(SPECT)、功能核磁共振(fMRI)等一系列影像学新技术,以及有创的颅内电极监测、术中皮层脑电图及深部电极脑电图监测等神经电生理监测新方法的出现和普及,使得术前和术中定位致痫灶的可能性较前大大提高,癫痫外科手术再次迎来新的发展契机。本研究回顾性地分析总结了我院神经外科自2008年1月至2013年8月间通过外科手术治疗的56例顽固性癫痫患儿,旨在分析其不同的病因、病理学特点和显微外科手术治疗的效果,并总结其中规律。方法1、一般情况：根据入选标准收集2008年1月至2013年8月在我院神经外科通过手术治疗的顽固性癫痫患儿共56例,其中男性31例,女性25例。年龄为1至14岁,平均年龄6.7岁。本组内所有患儿均经过儿科医师诊断为癫痫,并且已经经过至少两种正规抗癫痫药物治疗,就诊时发作控制不理想。考虑为顽固性癫痫,继续服用药物治疗可能预后较差,可能影响患儿智力发育或者引起精神运动障碍。2、术前检查：入院后详细向患儿家属询问病史,记录患儿癫痫发作的症状学,阅读既往影像学、神经电生理学检查及报告,予患儿行头颅MRI增强扫描及(或)PET、SPECT检查,并予行脑电图、蝶骨电极脑电图、闪光刺激脑电图、24小时视频脑电图等神经电生理检查。根据以上三类非侵袭性术前检查初步评估致痫灶。3、 手术方式选择：根据患儿癫痫发作的症状学与影像学、神经电生理学检查的符合程度,初步判断致痫灶的定侧定位,以及初步拟定手术方式、切除部位。然后再结合手术中的皮层脑电图监测,进一步明确致痫灶,并最终确定手术方式及切除范围。术前,对于影像学提示有结构性改变的病例,例如低级别胶质细胞肿瘤或局灶性皮层发育不良的患儿,如果其症状与影像学、神经电生理检查三者吻合,则基本可以确定致痫灶。如果致痫灶定位在非功能区,则可以考虑行病变所在脑叶切除术。如果上述三个方面不吻合,可以考虑术前再次复查视频脑电图,排除干扰判断的“假致痫灶”,继而术中再根据皮层脑电图监测进一步确定。如果病变位于重要功能区,则可以考虑行功能区多处软膜下横切术。如果始终未能明确定位致痫灶,则只能行姑息性手术,例如胼胝体切开术和(或)多处软膜下横切术。对于影像学未见结构性改变的患儿,术前则只能依靠症状学和神经电生理检查,确定致痫灶需要更为慎重。有时甚至需要神经内、外科医师及神经电生理医师共同评估。结合手术中皮层脑电图监测显得更加重要,有时需要多次检查以明确定位。根据术前评估确定癫痫患侧后行大骨瓣开颅,采用20导皮层电极及深部脑电极进行术中神经电生理监测,根据痫样放电再次定位致痫灶。明确致痫灶位于非功能区者行相应病灶或脑叶切除,若仍不能完全确定或致痫灶位于重要功能区者,行胼胝体切开术和(或)低功率软膜下热灼术、功能区软膜下横切术。不管术前定位情况如何,手术结束时再次行20导皮层电极监测,观察异常脑电波的情况,并与术前对比,记录其是否减少、消失。4、术后处理：术后给予患儿复查头颅CT,了解术后是否存在颅内血肿、梗塞、脑水肿等严重并发症,部分影像学阳性的患儿复查头颅核磁共振增强扫描,以观察手术切除范围,与手术前的计划对比,并初步评估手术疗效及预后。术后继续给予患儿正规口服抗癫痫药物,出院后予门诊随访。三个月后患儿复诊时记录其术后癫痫发作的情况,并根据Engel分级评估手术疗效。结果所有患儿术后复查头颅CT,无术区血肿、梗塞等并发症。术后共计有3例患儿术后曾出现偏瘫,经康复治疗数周后部分恢复。有5位患儿出现急性失连接综合征,治疗2-3周后逐渐恢复。患儿均无严重神经功能缺失,无死亡病例。患儿结束手术前再次行皮层脑电图监测,56例患儿中,痫样放电完全消失者23例,痫样放电基本消失、仅残存少量棘波者18例,仍残留较多棘波者15例。所有患儿出院后均获得随访,随访时间为1至5年,平均时间为2.8年。术后三个月复诊时,根据Engel分级系统评估,本组病例中,Ⅰ级40例,占71.4%；Ⅱ级7例,占12.5%；Ⅲ级5例,占8.9%；Ⅳ级4例,占7.1%。术后三个月Engel分级为Ⅲ级、Ⅳ级者9例术中全部残存较多棘波。有4例患儿出现癫痫复发,复发时间为1年至3年,其中2例为胶质细胞瘤复发所致,予再次行手术切除肿瘤后癫痫未再复发。本组病例中,根据影像学与术前或术中神经电生理学检查,能明确定位致痫灶的患儿共48例,其手术方式为致痫灶脑叶切除42例,功能区多处软膜下横切术6例。其术后三个月的疗效为：Engel I级37例,Ⅱ级7例,Ⅲ级4例；优良率为91.7%(44/48),不能明确定位致痫灶的患儿共8例,其手术方式为低功率软灼术联合胼胝体切开术5例,颞叶切除联合胼胝体切开术1例,单纯胼胝体切开术2例。其术后三个月的疗效为Engel I级3例,Ⅲ级1例,Ⅳ级4例；优良率为37.5%(3/8)。患儿的石蜡病理切片结果如下：局灶性皮层发育不良16例；单纯海马硬化7例；胶质细胞肿瘤11例,包括神经节细胞瘤5例,胚胎发育不良性神经上皮细胞肿瘤6例；脑血管畸形3例,包括脑动静脉畸形2例,海绵状血管瘤1例；双重病理5例,为海马硬化合并皮层发育不良2例,海马硬化合并胶质细胞肿瘤3例。另外有6例患儿的病理无特定诊断,镜下脑组织镜下可见神经细胞数量减少、退变、空泡变性,层次结构紊乱。间质血管充血,小灶性出血,胶质细胞增生等改变,并且可见嗜神经现象。在本组病例中,诊断为癫痫综合征的患儿共计9例,其中包括West综合征5例,Lennox-Gastaut综合征3例,Sturge-Weber综合征1例。9例患儿确诊上述癫痫综合征的时间均不足1年,术前已经正规服用抗癫痫药物,仍反复癫痫发作,频率为1次/日至数十次/日不等。手术治疗后三个月的疗效为Engel I级5例,II级2例,Ⅲ级2例。结论对于有明确结构性改变的患儿,例如颞叶内侧癫痫海马硬化、局灶性皮层发育不良、脑肿瘤、血管病等,在其症状学、影像学与神经电生理学检查三者一致的情况下行根治性手术切除致痫病变与致痫灶,手术效果值得肯定；特殊类型的癫痫综合征的患儿,多数药物治疗效果不佳。只要正规服用过抗癫痫药物二至三种,仍存在反复癫痫发作,就应该考虑尽早实施手术,而无需等待观察两年。根据术前评估的结果,个体化地选择根治性切除,或者姑息性手术,也可以考虑联用几种术式。顽固性癫痫的患儿病理特征多种多样。最常见的为海马硬化,局灶性皮层发育不良,其他包括肿瘤、脑血管病等。
【关键词】：儿童 顽固性癫痫 癫痫外科 早期干预 疗效 病理学
【学位授予单位】：南方医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R742.1
【目录】：

• 摘要3-8
• ABSTRACT8-17
• 前言17-19
• 资料与方法19-23
• 结果23-28
• 讨论28-40
• 结论40-41
• 参考文献41-45
• 综述45-65
• 参考文献61-65
• 攻读学位期间成果65-66
• 致谢66-67

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前3条

1 蒋伟;舒凯;雷霆;李龄;;婴幼儿期灾难性癫痫的术前评估[J];中华神经外科疾病研究杂志;2010年05期

2 崔晨;王爽;常杏芝;秦炯;;不同剂量促肾上腺皮质激素对婴儿痉挛症疗效和安全性的Meta分析[J];中国循证儿科杂志;2011年04期

3 邓R，

本文编号：514196