原发性心内膜弹力纤维增生症31例临床研究

发布时间：2017-09-13 06:48

  本文关键词：原发性心内膜弹力纤维增生症31例临床研究

  更多相关文章： 心内膜弹力纤维增生症 原发性 儿童 超声心动图 静脉注射丙种球蛋白

【摘要】：目的:回顾性研究原发性心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)患儿的住院资料和随访情况,探讨EFE患儿的发病情况、治疗效果和转归结果。方法:选取2007年6月至2015年12月在兰州大学第二医院(甘肃省儿童医院)明确诊断为EFE的31例病例的住院资料和随访资料,进行统计学分析。结果:1.首次住院确诊的31例患儿中,男性19例(61.30%),女性12例(38.70%),平均年龄4.71±3.19月(2~16月),6月龄以内26例(83.87%)。1例有相关家族史。2.31例患儿胸部X线检查提示心影扩大,以左心扩大为主,心胸比例在0.58~0.70之间,平均值0.64±0.03。3.全部病例的心电图表现出不同程度的左心房和左心室高电压、T波倒置、ST-T改变等,无心律失常表现。4.全部病例超声心动图检查提示左心室心内膜明显增厚,部分累及二尖瓣和主动脉瓣瓣膜。心内膜厚度在3.10~5.50 mm之间,平均厚度3.89±0.47 mm。5.常规组首次住院患儿共26例,失访6例,死亡6例,共14例患儿完成至少36个月随访,3例患儿完成60个月以上的随访,随访时间38~70个月。一年治愈率为1/15(6.67%),好转率3/15(20.00%);三年治愈率3/14(21.43%),好转率9/14(64.28%);五年治愈率1/3(33.33%),好转率2/3(66.67%)。随着治疗时间增加,心内膜厚度逐渐下降,LVEF、LVFS逐渐上升,心胸比例逐渐减小。6.静丙组首次确诊EFE共5例患儿,全部定期完成IVIG输注,没有患儿死亡和失访,随访时间12~36个月。全部达到好转标准。心内膜厚度、LVEF、LVFS、心胸比例与发病时相比明显改善。7.在治疗12个月后,静丙组患儿的LVEF高于常规治疗组,51.80±1.30 vs.45.53±5.34(P0.001)。8.心内膜厚度与LVFS之间存在一定的负相关性,r=-0.435,P=0.014。心内膜厚度与心胸比例之间存在一定的正相关性,r=0.375,P=0.038。结论:1.原发性心内膜弹力纤维增生症大多数见于婴幼儿,主要发生在6月龄以内。出现心力衰竭症状是患儿就诊的主要原因,大多数患儿易合并肺部感染。极少数病例具有相关家族史。2.EFE患儿的治疗时间长,需要坚持长期规律治疗。3.人静脉注射丙种球蛋白对于改善EFE患儿的心脏收缩功能具有一定的治疗作用。4.EFE患儿的心内膜厚度与心脏收缩功能之间存在一定程度的负相关性,与心脏大小之间存在一定程度的正相关性。
【关键词】：心内膜弹力纤维增生症 原发性 儿童 超声心动图 静脉注射丙种球蛋白
【学位授予单位】：兰州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R725.4
【目录】：

• 中文摘要3-5
• Abstract5-8
• 第一章 前言8-11
• 第二章 资料与方法11-14
• 2.1 研究资料11
• 2.2 研究内容11-12
• 2.3 研究方法12-14
• 第三章 结果14-28
• 3.1 首次住院资料14
• 3.2 随访结果14-23
• 3.3 对比分析23-27
• 3.4 相关性分析27-28
• 第四章 讨论28-36
• 第五章 结论36-37
• 参考文献37-40
• 英文缩略词40-41
• 在学期间的研究成果41-42
• 致谢42

【相似文献】

中国期刊全文数据库 前10条

1 郑霄阳;《现代超声心动图学——基础与临床》(含光盘)出版[J];新医学;2004年01期

2 刘梅,简文豪,黄小琴,丁桂春;超声心动图在心尖肥厚型心肌病诊断中的临床应用[J];中国超声医学杂志;2004年09期

3 ;《临床超声心动图学》[J];中国临床医学影像杂志;2008年12期

4 吴英;王敏荣;;超声心动图在急性心肌梗死早期诊断中的临床应用价值[J];心脑血管病防治;2008年03期

5 胡扬;郭薇;;M型超声心动图的临床应用[J];心血管病学进展;2008年05期

6 ;《临床超声心动图学》(第二版)已出版[J];临床超声医学杂志;2008年09期

7 王新房;;《超声心动图学》(第4版)出版[J];医学影像学杂志;2009年05期

8 祁薇;沈晓洁;周兢;施亚明;孙剑萍;;超声心动图和心电图对心尖肥厚型心肌病的诊断价值[J];实用医学影像杂志;2009年03期

9 ;《临床超声心动图学》(第二版)已出版[J];中国医学影像技术;2009年10期

10 ;《临床超声心动图学》(第二版)已出版[J];中国医学影像技术;2009年11期

中国重要会议论文全文数据库 前10条

1 林其珊;;我与小儿超声心动图的情缘[A];中国超声医学发展回顾与展望——庆祝中国超声诊断50年征文选编[C];2008年

2 徐建平;;超声心动图在先天性心脏病介入封堵治疗术中的应用[A];第二届长三角超声医学论坛暨2009年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C];2009年

3 杨娅;李治安;张小杉;蔺洁;王绿娅;;家族性高胆固醇血症的临床表现和超声心动图分析[A];中华医学会第十次全国超声医学学术会议论文汇编[C];2009年

4 陈春鸣;吴亚妹;王宇玫;赵晓东;;急诊床旁超声心动图177例临床分析[A];中华医学会急诊医学分会第十三次全国急诊医学学术年会大会论文集[C];2010年

5 王志民;王浩;郜朝晖;许闻桥;刘延玲;李建蓉;杨浣宜;刘汉英;;超声心动图报告的计算机网络管理系统的研制[A];中华医学会第六次全国超声医学学术年会论文汇编[C];2001年

6 朱贤胜;王莎莎;吴晓岩;张律;;超声心动图对完全型肺静脉异位引流的诊断价值[A];庆祝中国超声医学工程学会成立20周年——第八届全国超声医学学术会议论文汇编[C];2004年

7 张华;倪显达;胡元平;管丽洁;徐相挺;;超声心动图对甲状腺功能亢进性心脏病的诊断价值[A];2005年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C];2005年

8 杨华;姜晓英;武心萍;;超声心动图在川崎病中的应用价值研究[A];2002年全国医学影像技术学术会议论文汇编[C];2002年

9 蒋国平;;美国小儿超声心动图介绍[A];2007年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C];2007年

10 邹彩萍;;原发性肺动脉高压超声心动图观察分析[A];2007年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C];2007年

中国重要报纸全文数据库 前7条

1 钱 伟;哪些病需做超声心动图检查[N];中国中医药报;2004年

2 陈亮;我市首台新一代智能超声心动图诊断仪落户常州二院[N];常州日报;2006年

3 衣晓峰;付然;哈医大二院以超声心动图鉴别心脏良恶性肿瘤[N];中国医药报;2004年

4 张中桥;超声心动图为CVHD早期诊断提供“担保”[N];医药经济报;2007年

5 张中桥;超声心动图有助于 CVHD 早期诊断[N];中国医药报;2007年

6 卫国;教您选择心电图[N];卫生与生活报;2004年

7 陈翔;心梗有必要做B超检查吗[N];农村医药报（汉）;2009年

中国博士学位论文全文数据库 前8条

1 樊丽姿;超声心动图与心血管造影诊断右室双出口的对比研究[D];北京协和医学院;2011年

2 吴田;超声心动图评价左心房功能的临床研究[D];武汉大学;2011年

3 兰亭玉;斑点追踪超声心动图对左心室功能的研究[D];北京协和医学院;2014年

4 徐兢;心肌致密化不全心肌病的超声心动图与遗传学的初步研究[D];南京医科大学;2006年

5 周维新;Doppler超声心动图评价人工心脏瓣膜血流动力学研究[D];中国协和医科大学;1997年

6 郜朝晖;超声心动图评估冠状动脉疾病左室心肌功能的实验及临床研究[D];中国协和医科大学;2000年

7 礼广森;超声新技术无创评价蒽环类抗肿瘤药亚临床期心脏毒性的实验及临床应用研究[D];中国医科大学;2007年

8 陈立军;超声心动图评价冠心病左心功能临床研究[D];中国协和医科大学;1997年

中国硕士学位论文全文数据库 前10条

1 洪毅玮;超声心动图评估成人先天性心脏病患者右房压的临床研究:与导管测压比较[D];福建医科大学;2015年

2 翟亚楠;先兆性偏头痛部分可能相关危险因素的超声心动图初步研究[D];中国人民解放军医学院;2015年

3 周孝锦;无水乙醇经皮腔内室间隔化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病随访13例结果报告[D];福建医科大学;2015年

4 武巧云;右心功能评价ARDS患者疾病严重程度及预后的意义[D];河北医科大学;2015年

5 许婧;超声心动图评价成人二叶化主动脉瓣分型及其特征[D];中国人民解放军医学院;2015年

6 吴筠凡;超声心动图评估重症患者迷你容量反应性的研究[D];安徽医科大学;2015年

7 廖玉苹;床旁肺部超声联合超声心动图对心力衰竭的诊断价值[D];苏州大学;2015年

8 刘艳青;超声心动图结合负荷试验评价肝硬化兔左心室舒张功能[D];山西医科大学;2015年

9 郭丽娟;超声心动图评价慢性间歇性低氧新西兰兔不同左室几何构型左心功能的实验研究[D];山西医科大学;2015年

10 朱峰;超声心动图中先心病辅助诊断技术研究[D];上海交通大学;2015年

，

本文编号：842179