佩梅病的头颅MRI随访改变及与临床分型的关系

发布时间：2017-12-01 10:32

  本文关键词：佩梅病的头颅MRI随访改变及与临床分型的关系

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【摘要】：目的探讨佩梅病(PMD)患儿头颅MRI进展特点及其与临床分型的关系。方法分析20例经临床诊断为PMD患儿的MRI随访资料,按首次检查年龄分为小年龄组(12个月,n=13)和大年龄组(≥12个月,n=7)。临床诊断先天型7例,经典型13例。对不同分组及分型间脑白质髓鞘化程度进行分析和比较。结果首次MRI小年龄组脑叶白质均未髓鞘化,大年龄组额顶叶皮层下、深部及侧脑室周边白质髓鞘化率分别为14.29%(1/7)、14.29%(1/7)、28.57%(2/7)。深部结构除脑桥外,小年龄组髓鞘化均低于大年龄组。随访MR发现小年龄组84.62%(11/13)患儿髓鞘化程度出现改变,大年龄组57.14%(4/7)患儿髓鞘化程度改变。经典型脑叶及深部结构(除胼胝体压部)的髓鞘化进步率明显高于先天型。结论 PMD在MRI上表现为髓鞘化明显迟缓或缺乏,随着病情的进展亦会出现相应变化,影像学改变与临床表型有一定的关系。
【作者单位】： 北京大学第一医院影像科;北京大学第一医院儿科;
【基金】：国家自然科学基金(30973227) 国家重点基础研究发展计划(973计划)(项目2007CB5119004) 儿科遗传性疾病分子诊断与研究北京市重点实验室(Z141107004414036) 国家“十一五”科技支撑计划课题(2012BAI09B04)
【分类号】：R741;R445.2
【正文快照】： 佩梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease,PMD)是一种罕见的X连锁遗传性脑白质病,发病原因为中枢神经系统人类蛋白脂蛋白1(proteolipid protein 1,PLP1)基因突变[1]。美国报道的新生儿患病率约为1/50万~1/30万,德国报道的活产婴儿患病率为0.13/10万[2]。早期PMD临床主要表现为眼

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3 肖林;何成;;甾体激素及其天然类似物在少突胶质前体细胞分化与再髓鞘化中的作用[J];中国药理学与毒理学杂志;2012年03期

4 周忠蜀,喻唯民,张雪哲,洪闻,王武,张玉敏;苯丙酮尿症患者脑髓鞘化的MRI研究[J];中华放射学杂志;2000年06期

5 田春海,周丛乐,苗鸿才;新生大鼠缺氧缺血后脑髓鞘化的观察及药物干预的效果[J];中华儿科杂志;1999年12期

6 田春海,周丛乐,苗鸿才;新生鼠缺氧缺血后脑髓鞘化观察及药物干预效果[J];中国优生优育;2000年03期

7 白月桥;;课程教学的脑理根据[J];早期教育(教师版);2009年Z1期

8 ;[J];;年期

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1 肖林;何成;;甾体激素及其天然类似物在少突胶质前体细胞分化与再髓鞘化中的作用[A];第十五届中国神经精神药理学学术会议论文摘要[C];2012年

2 殷荣;陈超;熊曼;蒋泽栋;;慢性亚致死性缺氧对未成熟大鼠脑干的损伤及其机制研究[A];第六届江浙沪儿科学术会议暨儿科学基础与临床研究进展学术班论文汇编[C];2009年

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本文编号：1240806