先天性脐静脉—门静脉系统发育异常新分类
发布时间：2021-02-11 05:02
<正>胎儿脐静脉—门静脉系统（umbilical-portal venous system,UPVS）是指由双侧卵黄静脉和脐静脉发育而来的静脉系统,包括脐静脉、门静脉、静脉导管、肠系膜上静脉、脾静脉、肠系膜下静脉等血管。产前相对容易观察的血管主要有脐静脉、门静脉和静脉导管,其他血管产前评价极其少见。UPVS在胎儿的血液循环中起着重要作用,脐静脉从胎盘输送含氧血,入肝连接左门静脉矢状部,末端形成静脉导管,将20%～30%含氧血直接汇入下腔静脉直达心脏[1],并经卵圆孔进入左心房,主要营养身体上部包括心脏、大脑等重要器官;肠系膜上静脉与脾静脉汇合形成门静脉,
【文章来源】：中华医学超声杂志(电子版). 2020,17(11)北大核心
【文章页数】：20 页
【部分图文】：
胎儿脐静脉-门静脉系统正常解剖示意图及超声图。脐静脉入肝后汇入由左门静脉、左门静脉上支、左门静脉下支、左门静脉中支组成的左门静脉矢状部，静脉导管是矢状部的直接延伸，主门静脉与左门静脉汇合后向右走行，延伸为右门静脉，再分别发出右门静脉前支和右门静脉后支
图1 胎儿脐静脉-门静脉系统正常解剖示意图及超声图。脐静脉入肝后汇入由左门静脉、左门静脉上支、左门静脉下支、左门静脉中支组成的左门静脉矢状部，静脉导管是矢状部的直接延伸，主门静脉与左门静脉汇合后向右走行，延伸为右门静脉，再分别发出右门静脉前支和右门静脉后支四、胎儿UPVS发育异常新分类
双门静脉是一种罕见的门静脉畸形，可分为3种类型：肝外双门静脉、肝内双门静脉和双矢状部，其中肝外双门静脉可见较多报道。有报道称双门静脉的发生机制尚不清楚，可能与卵黄静脉分化过程中左卵黄静脉近端未退化及背侧吻合支异常闭塞有关（图4）。1954年Snavely和Breakell[11]报道了1例均位于十二指肠前的双门静脉，双侧门静脉远端通过未退化的卵黄静脉尾腹侧吻合支连接，脾静脉和肠系膜静脉分别汇入左、右门静脉。1974年Marks[12]描述了1例双门静脉的病例，一条门静脉走行正常，位于十二指肠后方，为脾静脉的延续，而另一条门静脉位于十二指肠前方，由肠系膜上、下静脉汇合形成。2009年Dighe和Vaidya[13]也报道了1例类似的双门静脉病例，肠系膜上静脉延续的右侧门静脉位于十二指肠前方，脾静脉延续的左侧门静脉位于十二指肠后方，两者在肝内汇合并发出左、右门静脉。以上均为儿童和成人的病例报道，未见产前诊断的相关报道。该异常可能导致门静脉高压症，可伴随食管胃底静脉曲张，并可能出现儿童时期致命的出血。而十二指肠前门静脉可以出现消化道梗阻和腹痛等临床症状，可予以对症治疗。4. 门静脉海绵样改变（cavernous transformation of portal vein,CTPV):
【参考文献】：
期刊论文
[1]胎儿门静脉系统发育异常的产前超声诊断[J]. 赖祝琴,谢红宁,杜柳,雷婷. 新医学. 2015(07)
[2]肝动脉-门静脉瘘的分类及治疗进展[J]. 李玲玲,于世平. 实用医学影像杂志. 2014(04)
[3]先天性肝动脉门静脉瘘（HAPFs）合并腹水1例[J]. 胡婷婷,张丹瑛,董玲,沈锡中,王吉耀. 复旦学报(医学版). 2013(05)
[4]门静脉海绵样变的临床诊治[J]. 信明军,王占春,于江,类成刚,许评. 临床普外科电子杂志. 2013(02)
[5]门静脉系统少见病变的64层螺旋CT表现[J]. 郭吉刚,郭顺林,王效浣,徐凤,房斌. 中国临床医学影像杂志. 2011(12)
[6]常见儿童门静脉畸形的诊治现状[J]. 朱琳琳,吕志葆. 中华小儿外科杂志. 2010 (08)
[7]超声影像学诊断肝脏血管畸形[J]. 赵婷婷,陈佳彬. 第二军医大学学报. 2008(09)
[8]门静脉左右支反位1例[J]. 胡昌益. 中国超声医学杂志. 1998(10)
本文编号：3028571
【文章来源】：中华医学超声杂志(电子版). 2020,17(11)北大核心
【文章页数】：20 页
【部分图文】：
胎儿脐静脉-门静脉系统正常解剖示意图及超声图。脐静脉入肝后汇入由左门静脉、左门静脉上支、左门静脉下支、左门静脉中支组成的左门静脉矢状部，静脉导管是矢状部的直接延伸，主门静脉与左门静脉汇合后向右走行，延伸为右门静脉，再分别发出右门静脉前支和右门静脉后支
图1 胎儿脐静脉-门静脉系统正常解剖示意图及超声图。脐静脉入肝后汇入由左门静脉、左门静脉上支、左门静脉下支、左门静脉中支组成的左门静脉矢状部，静脉导管是矢状部的直接延伸，主门静脉与左门静脉汇合后向右走行，延伸为右门静脉，再分别发出右门静脉前支和右门静脉后支四、胎儿UPVS发育异常新分类
双门静脉是一种罕见的门静脉畸形，可分为3种类型：肝外双门静脉、肝内双门静脉和双矢状部，其中肝外双门静脉可见较多报道。有报道称双门静脉的发生机制尚不清楚，可能与卵黄静脉分化过程中左卵黄静脉近端未退化及背侧吻合支异常闭塞有关（图4）。1954年Snavely和Breakell[11]报道了1例均位于十二指肠前的双门静脉，双侧门静脉远端通过未退化的卵黄静脉尾腹侧吻合支连接，脾静脉和肠系膜静脉分别汇入左、右门静脉。1974年Marks[12]描述了1例双门静脉的病例，一条门静脉走行正常，位于十二指肠后方，为脾静脉的延续，而另一条门静脉位于十二指肠前方，由肠系膜上、下静脉汇合形成。2009年Dighe和Vaidya[13]也报道了1例类似的双门静脉病例，肠系膜上静脉延续的右侧门静脉位于十二指肠前方，脾静脉延续的左侧门静脉位于十二指肠后方，两者在肝内汇合并发出左、右门静脉。以上均为儿童和成人的病例报道，未见产前诊断的相关报道。该异常可能导致门静脉高压症，可伴随食管胃底静脉曲张，并可能出现儿童时期致命的出血。而十二指肠前门静脉可以出现消化道梗阻和腹痛等临床症状，可予以对症治疗。4. 门静脉海绵样改变（cavernous transformation of portal vein,CTPV):
【参考文献】：
期刊论文
[1]胎儿门静脉系统发育异常的产前超声诊断[J]. 赖祝琴,谢红宁,杜柳,雷婷. 新医学. 2015(07)
[2]肝动脉-门静脉瘘的分类及治疗进展[J]. 李玲玲,于世平. 实用医学影像杂志. 2014(04)
[3]先天性肝动脉门静脉瘘（HAPFs）合并腹水1例[J]. 胡婷婷,张丹瑛,董玲,沈锡中,王吉耀. 复旦学报(医学版). 2013(05)
[4]门静脉海绵样变的临床诊治[J]. 信明军,王占春,于江,类成刚,许评. 临床普外科电子杂志. 2013(02)
[5]门静脉系统少见病变的64层螺旋CT表现[J]. 郭吉刚,郭顺林,王效浣,徐凤,房斌. 中国临床医学影像杂志. 2011(12)
[6]常见儿童门静脉畸形的诊治现状[J]. 朱琳琳,吕志葆. 中华小儿外科杂志. 2010 (08)
[7]超声影像学诊断肝脏血管畸形[J]. 赵婷婷,陈佳彬. 第二军医大学学报. 2008(09)
[8]门静脉左右支反位1例[J]. 胡昌益. 中国超声医学杂志. 1998(10)
本文编号：3028571
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