Proteus综合征1例

发布时间：2017-09-03 20:18

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【摘要】：正Proteus综合征(Proteus syndrome,PS)是一种罕见、散发而复杂的先天性错构瘤类疾病,与基因变异有关,表现为皮肤、骨骼及软组织等多种组织非对称性、不规则的过度生长.脑回状结缔组织痣、表皮痣、血管畸形及脂肪组织异常、外生骨疣、脊柱侧凸等。由于本病罕见,临床医生认识不足,及本病畸形常涉及多种组织,表现形式多样,故在诊断方面比较困难。容易误诊。本文报告1例PS的临床及影像学改变。
【作者单位】： 贵阳医学院附属医院放射科;贵阳医学院附属医院皮肤性病科;贵阳医学院附属医院病理科;
【关键词】： Proteus综合征
【分类号】：R758.5
【正文快照】： 真皮内成熟胶原纤维及脂肪细胞增生(HE染色x40)图2 Proteus综合征患儿右拓部皮损组织病理实验室检查:血、尿、粪均未见明显异常;血常规示:血红蛋白1 14.0叭(正常值120一160叭，，以下同)，红细胞压积0.32(037~0.48)，平均红细胞容积75.5 fl(80一loon)，平均血小板体积正常。右拓

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本文编号：787107