儿童心肌病的磁共振特征

发布时间：2017-09-19 23:26

  本文关键词：儿童心肌病的磁共振特征

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【摘要】：目的:分析儿童心肌病磁共振的临床影像学特点。方法:回顾性搜集我院64例临床诊断儿童心肌病患者,其中心内膜弹力纤维增生症(EFE)26例,肥厚型心肌病(HCM)14例,扩张型心肌病(DCM)16例,限制型心肌病(RCM)4例,致心律失常性右室心肌病(ARVC)2例,心肌致密化不全(NVM)2例。采用1.5T磁共振扫描,不能配合的患儿用0.5mL/kg水合氯醛镇静。所有患儿行黑血快速自旋回波(TSE)、亮血平衡稳态自由进动梯度回波(balanced SSFP)电影,26例行快速自旋回波心肌延迟增强,28例行相位敏感反转恢复(PSIR)心肌延迟增强扫描。结果:26例EFE均有左室心腔扩大,9例伴心肌变薄;16例心肌收缩运动幅度减低;左房增大7例;左室肌小梁增多增厚13例;瓣膜返流18例;心包积液7例,胸腔积液4例。14例HCM共有66个左室节段心肌增厚,室间隔的增厚14例,共累及45个节段,左室游离壁增厚12例,共累及21个节段。1例右室心尖部受累。左室内乳头肌异常4例。左室肌小梁增多增厚6例。16例DCM均有心腔扩大,左室心肌变薄,左房左室同时显著增大12例,8例为全心增大,仅左室增大2例。13例患者心室壁收缩运动幅度均明显减低。左室游离壁肌小梁增粗增厚11例。瓣膜返流13例。心包积液9例,胸腔积液7例。4例RCM,均为双心室受累,舒张运动受限,心室腔大小正常,双侧心房明显扩张,6例瓣膜返流。下腔静脉扩张4例。心包积液3例。2例ARVC,MRI均可见右室流出道扩张,局部室壁变薄,"手风琴征"阳性。2例NVM,左室心内膜及肌小梁明显增厚,交叉呈网,相邻心肌变薄,NC/C约3.1~7.5。6例延迟强化,HCM 1例,EFE 2例,DCM 3例。结论:儿童心肌病的临床表现多样化,多伴有心功能异常,磁共振影像学表现有一定的特点,两者密切结合可以作出诊断。
【作者单位】： 首都医科大学附属北京儿童医院;
【关键词】： 儿童 儿科学 心肌疾病 磁共振成像
【分类号】：R445.2;R725.4
【正文快照】： 表1心肌病的种类及临床表现疾病分类性别男/女年龄范围中位年龄临床表现家族史(明确/可疑)上呼吸道感染症状心功能不全及分级心脏杂音心律失常EFE(26)15/11 4个月~12岁1岁1月1/4 11 24(Ⅱ~Ⅳ级)5 6HCM(14)12/2 6个月~13岁5个月8岁11月3/3 3 2(Ⅱ级)7 6DCM(16)6/10 5~13岁10岁6

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