造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征2例报告并文献复习

发布时间：2020-09-29 10:55

　　 目的:提高对造血干细胞移植(HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的认识。方法:回顾2003年1月至2019年4月在广西医科大学第一附属医院行HSCT的997例患者,对其中确诊的2例HSCT后BOS患者的临床资料进行分析,并检索中国知网、万方、维普、Pubmed等数据库,对相关文献进行复习及统计,归纳其临床特点。结果:(1)我院病例资料:2例患者均为中年男性,均合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。从HSCT后至出现BOS的时间分别为4.2个月及23.2个月,均在停用抗排斥药物1月余后发病,临床表现均为活动后气促,伴咳嗽、咳痰。肺功能均示阻塞性通气功能障碍,其中重度1例,中度1例。例1胸部CT示空气潴留征、马赛克征,例2胸部CT示空气潴留征。2例初诊均为肺炎,经抗感染治疗后咳嗽、咳痰好转,但气促无明显改善。明确BOS诊断后均予免疫抑制剂、大环内酯类抗生素、支气管舒张剂等治疗,经治疗后气促症状好转,随访病情稳定。(2)文献复习结果:检索并筛选出从1975年1月起至2019年4月HSCT后出现BOS的文献共60篇,中文文献10篇,英文文献50篇,根据诊断标准统计991例。其中,男性538例,女性406例,47例未提供性别,平均年龄为41.1±16.7岁(6-64岁)。从HSCT后至出现BOS的平均时间为15.8±6.2个月(1.6-168个月),51.9%患者在HSCT后12-24月出现,极少数(0.2%)在HSCT后3个月内出现。720例(72.7%)合并cGVHD。84.4%患者出现不同程度的气促症状,其次为咳嗽、咳痰等。57.8%患者肺功能表现为中度阻塞性通气功能障碍,78%患者肺功能表现为轻度弥散功能障碍。肺部影像学主要表现为空气潴留征(64.4%)、支气管壁增厚(33.3%)及支气管扩张(31.2%)。肺部组织病理学示细支气管纤维增生,细支气管管腔狭窄和闭塞。治疗方法主要包括免疫抑制剂、大环内酯类抗生素、支气管舒张剂等,肺功能终末期者行肺移植。经治疗后,患者总体FEV_1pred%平均值较诊断BOS时升高10.9%(P0.001),FEV_1/FVC%及DLCO%pred亦较前有所上升(P0.001)。641例提供随访情况中,病情好转37例(5.8%),稳定381例(59.4%),进展6例(1.0%),死亡217例(33.9%),其中,死于呼吸衰竭42例,原发血液系统疾病复发17例,感染14例,余死亡原因未详细说明。结论:(1)HSCT后BOS的发生可能与停用抗排斥药物相关。(2)活动后气促、阻塞性通气功能障碍、空气潴留征及合并cGVHD为绝大多数HSCT后BOS患者的共同临床特征。(3)HSCT前及HSCT后每3个月定期复查肺功能,或在出现cGVHD及活动后气促时立即行肺功能检查可及早发现病变,减少误诊、漏诊。(4)本病的主要治疗方法为免疫抑制剂联合大环内酯类抗生素及支气管舒张剂,早期治疗反应良好,晚期积极治疗可维持病情稳定。
【学位单位】：广西医科大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2019
【中图分类】：R562.21
【部分图文】：

图 1 例 1 患者胸部 CTFigure 1 Lung CT of case 1（A）2016-9-27：两肺总体透亮度增加，肺纹理稀疏、变细，提示空气潴留；两肺密度分布不均匀，肺密度减低区与正常肺组织区夹杂相间，似马赛克样改变。（B）2017-6-19：肺总体透亮度增加，肺纹理稀疏、变细，提示空气潴留；两肺密度分布不均匀，肺密度减低区与正常肺组织区夹杂相间，似马赛克样改变。（C）2018-3-14：左肺下叶、右肺中叶及下叶新见散在结节状、点状、小斑片状

图 2 例 2 患者胸部 CTFigure 2 Lung CT of case 2（A）2017-5-12：两肺肺纹理增粗、紊乱，散在斑片状、结节状密度增高影，边缘模糊，两肺上叶可见散在局部密度减低区，提示空气潴留。（B）2017-5-19：经抗感染治疗后两肺炎性病灶较图 A明显吸收。（C）2017-9-26:两肺空气潴留征较前加重。（D）2017-11-9：新见右肺上叶及中叶、左肺上叶见斑片状密度增高影，边缘模糊。（E）2017-11-20：经抗感染治疗后两肺炎性病灶较图 C 明

图 3 1 名 HSCT 后 BO 患者的肺部组织病理[10]Figure 3 Pulmonary histopathology of a BO patient after HSCT[10] 染色显示细支气管上皮细胞损伤、纤维增生性收缩和闭塞。（HE×

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本文编号：2829629