线粒体融合、分裂与神经变性疾病

发布时间：2017-12-07 19:35

  本文关键词：线粒体融合、分裂与神经变性疾病

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【摘要】：线粒体是一种处于高度运动状态的频繁地进行融合与分裂的细胞器.在生理状态下,线粒体的融合与分裂处于一种平衡的状态,这种平衡受线粒体融合蛋白1/2(Mfn1/2)、视神经萎缩蛋白1(OPA1)和动力相关蛋白1(Drp1)的调节.Mfn1/2介导线粒体外膜的融合,而OPA1则参与线粒体内膜的融合,这些蛋白受泛素化和蛋白水解的调控.Drp1参与线粒体的分裂过程,受多种翻译后修饰的调节,如磷酸化、泛素化、SUMO化和S-硝基化.对于神经元来说,线粒体融合分裂的动态平衡对保证神经元末梢长距离运输和能量平均分布是非常重要的.因此,线粒体融合分裂异常可能是许多神经变性疾病的致病因素之一.对线粒体融合而言,Mfn2错义突变将导致遗传性运动感觉神经病2型(CMT2A);OPA1错义突变将引起显性遗传性视神经萎缩(ADOA),而就线粒体分裂而言,Drp1突变与多系统功能障碍的新生儿致死性相关.
【作者单位】： 温州医科大学Attardi线粒体生物医学研究院;浙江大学生命科学学院;
【基金】：国家自然科学基金(No.81070794,No.31100903) 浙江省自然科学基金(No.Y2110399) 温州市瓯海区科技计划项目(No.2011XM047) 浙江大学生科技创新活动计划(新苗人才计划)项目(No.2013R413045)~~
【分类号】：R363.2
【正文快照】： 线粒体是真核细胞内重要的细胞器,它的主要功能是通过氧化磷酸化为细胞各种生理活动提供能量,可参与细胞凋亡、维持细胞内离子平衡及其它重要生命活动.通过对荧光标记的线粒体进行实时观察以及利用三维图像重建技术,发现线粒体是一种处于高度运动状态的细胞器,在细胞内彼此连

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