EDA在牙胚中的表达及其对人牙乳头间充质细胞的作用

发布时间：2021-01-29 23:18

　　先天性外胚层发育不全无汗综合症（Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia, HED）是以毛发稀少（hypotrichosis）、汗腺缺失（hypohidrosis）、全部或部分牙齿缺失（anadontia/hypodontia）为主要临床特征的一类先天性遗传性疾病。该疾病主要有3种遗传方式：X染色体隐性遗传（XLHED）、常染色体显性遗传（ADHED）以及常染色体隐性遗传（ARHED）。其中以XLHED最为常见。 XLHED的致病基因EDA基因已于1996年由Kere J.克隆成功。此后的研究表明EDA基因编码的蛋白为TNF配体家族成员。有研究表明EDA基因在小鼠的口腔上皮以及帽状期牙胚的外釉上皮中表达，EDA基因的突变可引起釉结节的发育异常，推测EDA基因在调控小鼠牙齿的形态发育中占有重要作用。 但是，目前尚没有关于EDA基因在人牙胚组织和细胞中具体作用的研究。 本文主要通过制备EDA蛋白的多克隆抗体，借助免疫组织化学、细胞免疫荧光染色等方法对EDA蛋白在人和小鼠牙胚组织和人牙乳头间充质细胞中的表达，及其过表达对人牙乳头间充质细胞一般生物学... 

【文章来源】：中国人民解放军空军军医大学陕西省 211工程院校

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【学位级别】：博士

【部分图文】：

HED患者正面观

图2HED患者侧面观患者的头发和汗毛都稀少、细软，呈浅色。由于皮脂腺发育障碍[61，所皮肤显得细薄、干燥。整个背部的碘淀粉出汗实验(indine一starehsweatingst)可见特征性的“V”形Blasehko线[7，“·9]。(见图3)该实验可作为临床断的手段之一110，川。由于出汗障碍，儿时多有不明原因的高热、惊跟病。口腔表征特异:通常患者只有少数牙，主要是前牙存留，并且呈锥形](peg一sh即ed、taurodontism，见图4)。严重者可完全缺失。口腔粘膜薄而干燥。患者的唾液流量明显减少，唾液中酸性富脯氨酸蛋含量显著降低。CT扫描可见领下腺的缺失或发育不良，腮腺也可能被累[’3]。Jerz尹’4]曾采用头颅测量分析法(eelphalome拭eanalysis)对HED患者头颅侧位X线片进行了定量分析，发现HED患者面中1/3的垂直高度和

oM.[’“]等的研究也有类似的结果。Nomuras[‘’]纵向研究了一6岁至18岁的头颅发育状况，除了获得与上述研究者相同的提出牙齿的缺失并不影响下领骨的发育。图3Blaschk。线:a.HED患者b.示意图


本文编号：3007782