儿童脉管性疾病1819例单中心临床诊治分析

发布时间：2017-10-08 01:00

本文关键词：儿童脉管性疾病1819例单中心临床诊治分析

【摘要】：目的:分析及总结1819例儿童脉管性疾病的临床特点及局部治疗疗效。材料:收集整理2002年10月~2016年2月在重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科诊断为脉管异常的患儿,共计1819例纳入本组。纳入标准:(1)患儿年龄18周岁;(2)患儿及家属自愿参加;(3)影像学诊断明确;(4)影像学诊断不明,但病理活检后明确诊断;(5)患儿凝血象、肝肾功能均正常,且无自身免疫性疾病;(6)诊断明确后予以麻醉下、B超引导下经皮介入瘤内注射低浓度平阳霉素(PYM)治疗(文中简称注射治疗)、经动脉微创介入治疗、开放手术治疗的患儿;(7)长期在我科门诊随访。男性727例,女性1092例。年龄4天~16岁3月21天。发生部位头、面、颈部523例;躯干部(胸壁、腹壁、背部)432例;四肢共660例;会阴部7例;全身多发性病变共60例;腹腔脏器137例。影像学诊断及病理活检诊断为淋巴管畸形1110例、静脉畸形5例、动-静脉畸形6例、血管瘤686例、Kaposi样血管内皮细胞瘤8例、血管外皮瘤1例。方法:根据确诊后病变的类型、部位(皮肤黏膜表面、组织深部)、病变范围(局限性、弥漫性)和是否伴发其他组织畸形或功能障碍等,分别予以注射治疗、经动脉微创介入治疗、开放手术治疗等治疗方法。对1819例患儿的年龄、性别、分型、病变部位、临床特点、治疗及预后进行回顾性分析,随访资料由电话随访及收集门诊随访资料获得,随访时间从明确诊断后即开始,至2016年03月,随访时间1月~14年。结果:(1)男女发病比率有所不同,男女比例分别为淋巴管畸形1:1.06(491/524)、血管瘤1:2.41(229/553)。发病中位年龄为1岁2月。3岁以下占73.28%(1333/1819)(2)部位与分类:儿童脉管性疾病可发生于全身各处。头、面、颈部约占28.75%;躯干部约占23.74%;四肢约占36.28%;会阴部占0.38%;全身多发性病变占3.29%;腹腔脏器病灶约占7.53%。淋巴管畸形分为大囊型和微囊型。其中大囊型(即囊状水瘤)淋巴管瘤233例;微囊型391例;海绵状淋巴管瘤247例;混合型淋巴管瘤224例;弥漫性淋巴管瘤15例。静脉畸形5例、动-静脉畸形6例。血管瘤686例,分为婴幼儿血管瘤和先天性血管瘤,其中婴幼儿血管瘤包括草莓状血管瘤140例、海绵状血管瘤294例、混合型血管瘤252例;kaposi样血管内皮瘤属于先天性血管瘤,仅8例。血管外皮瘤仅1例。(3)1819例患儿诊治过程中均行影像学检查,结合临床物理检查,1536例可临床明确诊断,493例辅以ct/cta或增强mri检查,238例未能明确诊断。412例行手术切除并活检,病理诊断明确。(4)1387例患儿接受麻醉下、b超引导下经皮介入瘤体内注射低浓度平阳霉素(pym)的治疗。2-3月1次,共1-10余次不等。412例接受一期手术治疗并活检(腹腔脏器137例,外周软组织275例),14例行部分包块切除术,1例仅行活检术,术后均辅以注射治疗。所有手术者中仅19例术后复发(外周软组织16例,腹腔脏器3例),辅以注射治疗。11例血管畸形、7例弥漫性混合型血管瘤及1例kaposi样血管内皮细胞瘤患儿行经股动脉穿刺局部介入灌注治疗。7例kaposi样血管内皮细胞瘤均行局部包块切除活检术,其中5例合并kasabach-merritt综合征,均联合化疗。(5)所有患儿随访1~14年不等,1387例注射治疗患儿中大囊型淋巴管瘤治疗效果全部为100%为cr。小囊型淋巴管瘤治疗效果为86.93%为cr,14.07%为vgpr;海绵状淋巴管瘤84.81%效果为vgpr,10.97%为pr,4.22%为mr。混合型淋巴管瘤90%为vgpr,8.59%为pr,1.41%例为mr。15例弥漫性淋巴管瘤20%为mr,80%为sd。婴幼儿血管瘤中草莓状血管瘤87.07%为cr、12.93%为vgpr;海绵状血管瘤89.51%为cr、8.64%为vgpr,1.85%为pr;混合型血管瘤75%为cr、13.28%为vgpr,4.68%为pr;7.03%为mr。5例静脉畸形及6例动-静脉畸形介入术后4例为pr,7例为sd。8例卡波西样血管内皮瘤患儿2例失访,3例未合并k-m综合征患儿术后随访至今无复发,其余3例均有不同程度的好转。1例血管外皮瘤患儿术后随访至今无复发。(6)并发症:所有注射pym的患儿中,5例发生24小时内急性瘤内出血;48小时后迟发出血23例,迟发感染10例,所有患儿均无急性感染、局部皮肤坏死、肺纤维化、药物过敏性休克等其他并发症。结论:(1)小儿淋巴管畸形及血管瘤均属于脉管异常疾病的范畴,可发生于任何年龄,身体任何部位,50%出生既有,3岁以内的儿童多见,男女发病率略有不同,男女比例分别为淋巴管畸形1:1.06(491/524)、血管瘤1:2.41(229/553)。(2)脉管性疾病可通过其临床特点结合影像学检查进行诊断,且简单、无创,准确率可达90%以上。彩色多普勒超声为脉管性病变的首选影像学诊断方法,必要时予以CT/CTA或增强MRI。对于临床表现、影像学特点不典型者,需要行手术组织病理学检查以除外其他疾病。(3)局部介入注射治疗是目前治疗脉管性疾病的一线治疗方式。在麻醉下和B超引导下经皮介入瘤内注射低浓度PYM的治疗,不但可精确定位,药物可直接注入瘤体壁内,同时实现了对深部和隐蔽部位及结构复杂的重要部位的穿刺治疗。与既往及国内外同期文献报道相比,本组资料中低浓度PYM注射治疗下即可达到良好效果,总体治疗有效率无明显差异,同时能极大降低并发症发生率。(4)开放手术治疗仍是治疗脉管疾病的方式之一,但已不作为首选的治疗方式,在需明确诊断、非手术治疗效果不佳或影响器官功能时,行开放手术治疗。需严格掌握手术指征,对需要手术治疗的患儿,必要的手术治疗可极大的提升治疗效果。(5)临床上治疗脉管性疾病时,须根据患儿具体病情时期,选择合适的治疗方法。必要时可多种手段有机结合,施行综合治疗,以期获得最佳疗效,并尽可能减少并发症。
【关键词】：淋巴管畸形 血管瘤 儿童 平阳霉素
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R725.4
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