肾Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤6例临床病理分析
发布时间：2021-02-18 09:44
目的探讨肾尤因肉瘤（Ewing sarcoma,EWS）/外周原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子病理学特征及预后。方法分析6例肾EWS/pPNET的临床病理特征并复习相关文献。结果 EWS/pPNET男、女性各3例,年龄3个月41岁（中位年龄23岁）。肿块最大径415 cm（平均9 cm）。低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,细胞大小较一致,呈圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质细腻,可见小核仁,胞质少,界不清,可见Homer-Wright菊形团,核分裂象可见,有坏死。免疫表型:肿瘤细胞CD99阳性,NSE、Syn、CgA、CD56不同程度阳性,部分细胞vimentin、S-100均呈阳性,而CK、WT-1、CD45、desmin和MyoD1均呈阴性,Ki-67增殖指数40%60%。6例均行根治性肾切除术,1例术后给予化疗;随访366个月,2例分别在术后3个月和4个月死亡,2例无复发,2例...
【文章来源】：临床与实验病理学杂志. 2017,33(07)北大核心
【文章页数】：3 页
【部分图文】：
肿瘤细胞弥漫排列
表1肾pPNET的临床资料病例性别/年龄(岁)部位主要症状最大径(cm)治疗亚型随访时间(月)1［3］男/20左侧外伤，腰痛4手术pPNET型术后66个月无病存活2男/36右侧体检发现6手术经典型失访3女/41右侧腰部酸痛6手术+化疗经典型术后40个月无病存活4男/3个月右侧腰部肿物7手术pPNET型术后3个月死亡5女/2左侧反复腹痛5手术pPNET型术后4个月死亡6女/26左侧腰腹痛15手术pPNET型失访①②③④⑤⑥图1肿瘤细胞弥漫排列图2高倍镜下可见Homer-Wright菊形团，细胞异型性中等图3肿瘤细胞呈较为一致的卵圆形，核质比高，染色质细腻，细胞质稀少，核膜光滑图4CD99肿瘤细胞膜呈阳性，EnVision法图5Syn肿瘤细胞膜呈阳性，EnVision法图6FISH检测有EWSR1分离信号2．4分子病理学检测本组采用FISH法检测1例有EWSR1断裂信号(图6)。3讨论3．1概述神经外胚层肿瘤有中枢型和外周型，前者好发中枢，后者好发四肢软组织、躯干、腹腔等。EWS的命名历经一些变化:WHO(2002)骨和软组织肿瘤病理学与遗传学分类中骨肿瘤命名为EWS/pPNET，两者均具有相似的病理形态学特征及相似的遗传学表现，肿瘤具有神经分化潜能，肿瘤谱系上还包括胸壁的Askin瘤［4－5］。WHO(2013)骨和软组织肿瘤病理学与遗传学分类中EWS包括3个明确的亚型:经典型(相当于传统的EWS)、非典型(瘤细胞体积大、有核仁、细胞非典型易见、核不规则)及pPNET型，仍然保留胸壁Askin瘤，胸壁好发且有自身特点［5］。近年文献还报道一些变异亚型:梭形细胞型、大细胞型，尚未被WHO收录。根据肿瘤分类及形态学变化，有学者认为此类肿瘤应该归为EWS家族。还有学者报道EWS细胞核较大，有核仁，胞质少，瘤细胞可呈梭形细胞样、浆细胞样、横纹肌样，并可见黏液样基质，分子病理学检测有CIC-DUX4、CIC-F
表1肾pPNET的临床资料病例性别/年龄(岁)部位主要症状最大径(cm)治疗亚型随访时间(月)1［3］男/20左侧外伤，腰痛4手术pPNET型术后66个月无病存活2男/36右侧体检发现6手术经典型失访3女/41右侧腰部酸痛6手术+化疗经典型术后40个月无病存活4男/3个月右侧腰部肿物7手术pPNET型术后3个月死亡5女/2左侧反复腹痛5手术pPNET型术后4个月死亡6女/26左侧腰腹痛15手术pPNET型失访①②③④⑤⑥图1肿瘤细胞弥漫排列图2高倍镜下可见Homer-Wright菊形团，细胞异型性中等图3肿瘤细胞呈较为一致的卵圆形，核质比高，染色质细腻，细胞质稀少，核膜光滑图4CD99肿瘤细胞膜呈阳性，EnVision法图5Syn肿瘤细胞膜呈阳性，EnVision法图6FISH检测有EWSR1分离信号2．4分子病理学检测本组采用FISH法检测1例有EWSR1断裂信号(图6)。3讨论3．1概述神经外胚层肿瘤有中枢型和外周型，前者好发中枢，后者好发四肢软组织、躯干、腹腔等。EWS的命名历经一些变化:WHO(2002)骨和软组织肿瘤病理学与遗传学分类中骨肿瘤命名为EWS/pPNET，两者均具有相似的病理形态学特征及相似的遗传学表现，肿瘤具有神经分化潜能，肿瘤谱系上还包括胸壁的Askin瘤［4－5］。WHO(2013)骨和软组织肿瘤病理学与遗传学分类中EWS包括3个明确的亚型:经典型(相当于传统的EWS)、非典型(瘤细胞体积大、有核仁、细胞非典型易见、核不规则)及pPNET型，仍然保留胸壁Askin瘤，胸壁好发且有自身特点［5］。近年文献还报道一些变异亚型:梭形细胞型、大细胞型，尚未被WHO收录。根据肿瘤分类及形态学变化，有学者认为此类肿瘤应该归为EWS家族。还有学者报道EWS细胞核较大，有核仁，胞质少，瘤细胞可呈梭形细胞样、浆细胞样、横纹肌样，并可见黏液样基质，分子病理学检测有CIC-DUX4、CIC-F
【参考文献】：
期刊论文
[1]肾脏原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照观察[J]. 岳松伟,邢静静,高剑波,董军强,张丹丹. 中华医学杂志. 2015 (24)
[2]原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点分析[J]. 刘汉忠,魏建国,周誉,戈立东,孙爱静. 中华临床医师杂志(电子版). 2015(03)
[3]Peripheral primitive neuroectodermal tumor of the kidney presenting with pulmonary tumor embolism: A case report[J]. Sathya Chinnaa,Chandan J Das,Sanjay Sharma,Prabhjot Singh,Amlesh Seth,Suvendu Purkait,Sandeep R Mathur. World Journal of Radiology. 2014(10)
[4]肾原始神经外胚层肿瘤1例[J]. 陈佳菁,邱建龙. 临床与实验病理学杂志. 2013(10)
本文编号：3039389
【文章来源】：临床与实验病理学杂志. 2017,33(07)北大核心
【文章页数】：3 页
【部分图文】：
肿瘤细胞弥漫排列
表1肾pPNET的临床资料病例性别/年龄(岁)部位主要症状最大径(cm)治疗亚型随访时间(月)1［3］男/20左侧外伤，腰痛4手术pPNET型术后66个月无病存活2男/36右侧体检发现6手术经典型失访3女/41右侧腰部酸痛6手术+化疗经典型术后40个月无病存活4男/3个月右侧腰部肿物7手术pPNET型术后3个月死亡5女/2左侧反复腹痛5手术pPNET型术后4个月死亡6女/26左侧腰腹痛15手术pPNET型失访①②③④⑤⑥图1肿瘤细胞弥漫排列图2高倍镜下可见Homer-Wright菊形团，细胞异型性中等图3肿瘤细胞呈较为一致的卵圆形，核质比高，染色质细腻，细胞质稀少，核膜光滑图4CD99肿瘤细胞膜呈阳性，EnVision法图5Syn肿瘤细胞膜呈阳性，EnVision法图6FISH检测有EWSR1分离信号2．4分子病理学检测本组采用FISH法检测1例有EWSR1断裂信号(图6)。3讨论3．1概述神经外胚层肿瘤有中枢型和外周型，前者好发中枢，后者好发四肢软组织、躯干、腹腔等。EWS的命名历经一些变化:WHO(2002)骨和软组织肿瘤病理学与遗传学分类中骨肿瘤命名为EWS/pPNET，两者均具有相似的病理形态学特征及相似的遗传学表现，肿瘤具有神经分化潜能，肿瘤谱系上还包括胸壁的Askin瘤［4－5］。WHO(2013)骨和软组织肿瘤病理学与遗传学分类中EWS包括3个明确的亚型:经典型(相当于传统的EWS)、非典型(瘤细胞体积大、有核仁、细胞非典型易见、核不规则)及pPNET型，仍然保留胸壁Askin瘤，胸壁好发且有自身特点［5］。近年文献还报道一些变异亚型:梭形细胞型、大细胞型，尚未被WHO收录。根据肿瘤分类及形态学变化，有学者认为此类肿瘤应该归为EWS家族。还有学者报道EWS细胞核较大，有核仁，胞质少，瘤细胞可呈梭形细胞样、浆细胞样、横纹肌样，并可见黏液样基质，分子病理学检测有CIC-DUX4、CIC-F
表1肾pPNET的临床资料病例性别/年龄(岁)部位主要症状最大径(cm)治疗亚型随访时间(月)1［3］男/20左侧外伤，腰痛4手术pPNET型术后66个月无病存活2男/36右侧体检发现6手术经典型失访3女/41右侧腰部酸痛6手术+化疗经典型术后40个月无病存活4男/3个月右侧腰部肿物7手术pPNET型术后3个月死亡5女/2左侧反复腹痛5手术pPNET型术后4个月死亡6女/26左侧腰腹痛15手术pPNET型失访①②③④⑤⑥图1肿瘤细胞弥漫排列图2高倍镜下可见Homer-Wright菊形团，细胞异型性中等图3肿瘤细胞呈较为一致的卵圆形，核质比高，染色质细腻，细胞质稀少，核膜光滑图4CD99肿瘤细胞膜呈阳性，EnVision法图5Syn肿瘤细胞膜呈阳性，EnVision法图6FISH检测有EWSR1分离信号2．4分子病理学检测本组采用FISH法检测1例有EWSR1断裂信号(图6)。3讨论3．1概述神经外胚层肿瘤有中枢型和外周型，前者好发中枢，后者好发四肢软组织、躯干、腹腔等。EWS的命名历经一些变化:WHO(2002)骨和软组织肿瘤病理学与遗传学分类中骨肿瘤命名为EWS/pPNET，两者均具有相似的病理形态学特征及相似的遗传学表现，肿瘤具有神经分化潜能，肿瘤谱系上还包括胸壁的Askin瘤［4－5］。WHO(2013)骨和软组织肿瘤病理学与遗传学分类中EWS包括3个明确的亚型:经典型(相当于传统的EWS)、非典型(瘤细胞体积大、有核仁、细胞非典型易见、核不规则)及pPNET型，仍然保留胸壁Askin瘤，胸壁好发且有自身特点［5］。近年文献还报道一些变异亚型:梭形细胞型、大细胞型，尚未被WHO收录。根据肿瘤分类及形态学变化，有学者认为此类肿瘤应该归为EWS家族。还有学者报道EWS细胞核较大，有核仁，胞质少，瘤细胞可呈梭形细胞样、浆细胞样、横纹肌样，并可见黏液样基质，分子病理学检测有CIC-DUX4、CIC-F
【参考文献】：
期刊论文
[1]肾脏原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照观察[J]. 岳松伟,邢静静,高剑波,董军强,张丹丹. 中华医学杂志. 2015 (24)
[2]原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点分析[J]. 刘汉忠,魏建国,周誉,戈立东,孙爱静. 中华临床医师杂志(电子版). 2015(03)
[3]Peripheral primitive neuroectodermal tumor of the kidney presenting with pulmonary tumor embolism: A case report[J]. Sathya Chinnaa,Chandan J Das,Sanjay Sharma,Prabhjot Singh,Amlesh Seth,Suvendu Purkait,Sandeep R Mathur. World Journal of Radiology. 2014(10)
[4]肾原始神经外胚层肿瘤1例[J]. 陈佳菁,邱建龙. 临床与实验病理学杂志. 2013(10)
本文编号：3039389
本文链接：https://www.wllwen.com/yixuelunwen/mjlw/3039389.html
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