结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

发布时间：2018-04-13 15:28

本文选题：结缔组织病 + 肺动脉高压　；参考：《天津医科大学》2017年硕士论文

【摘要】：目的:总结分析经右心导管检查确诊为结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)患者的临床特点,分析CTD-PAH患者的死亡的危险因素。方法:回顾性总结分析2008年6月-2016年6月期间于天津医科大学总医院风湿科或心脏科住院治疗,首次经右心导管检查诊断为CTD-PAH的61例患者的临床资料,总结基线的临床特点。比较分析SLE-PAH(n=30)和non-SLE-PAH(n=31)及pSS-PAH(n=12)和non-pSS-PAH(n=49)临床特点。对患者生存及死亡情况进行随访,通过多因素Cox回归分析CTD-PAH患者死亡的危险因素。结果:1.本研究共收集61例CTD-PAH患者资料,其中女性60例(98.36%),男性1例(1.63%),平均确诊年龄为43.38±14.64岁;其中SLE 30例(49.2%),pSS 12例(19.7%),SSc 6例(9.8%),UCTD 4例(6.6%),MCTD 4例(6.6%),AIH 1例(1.6%),DM 1例(1.6%),RA 1例(1.6%),APS 1例(1.6%)。首次出现PAH临床症状至确诊PAH的平均时间为18.93±24.53月,诊断PAH时CTD病程约为6.71±12.28年。本组患者PAH首发症状由多到少按频次排序分别为:活动后气短54例(88.5%)、乏力22例(36.1%)、干咳7例(11.5%),心悸6例(9.8%),胸痛3例(4.9%),晕厥3例(4.9%)。WHO心功能分级情况为:WHO Fc-I级4例(5.6%),WHO Fc-II级32例(52.5%),WHO Fc-III级22例(36.1%),WHO Fc-IV级3例(4.9%)。合并雷诺现象者28例(45.90%)。自身抗体情况按阳性率高低排列分别为:ANA阳者61例(100%),抗SSA抗体阳性者38例(62.3%);抗n RNP抗体阳性者24例(39.3%);抗SSB抗体阳性者17例(27.87%);抗ds-DNA抗体阳性者12例(19.67%);抗Sm抗体阳性者9例(15.51%);抗ACA抗体阳性者2例(3.45%);ACL阳性者2例(3.27%);抗Scl-70抗体阳性者1例(占1.72%);ANCA阳性者0例。61例患者基线时服用糖皮质激素、免疫抑制剂、PAH靶向药物治疗的概率分别为75.41%、55.74%和75.41%。2.SLE-PAH患者30例,non-SLE-PAH患者31例,SLE-PAH较non-SLE-PAH基线年龄更小(P=0.004)。SLE-PAH组较non-SLE-PAH组免疫球蛋白G更高(P=0.049),SLE-PAH组较non-SLE-PAH组出现尿蛋白及尿潜血的更多(P分别为0.002和0.001)。SLE-PAH较non-SLE-PAH组m RAP及RVEDP更高,(P均为0.01)。SLE-PAH较non-SLE-PAH基线时服用糖皮质激素及PAH靶向药物比例更高(P均为0.002)。SLE-PAH和non-SLE-PAH生存率无差异。3.pSS-PAH患者12例,non-pSS-PAH患者49例,pSS-PAH较non-pSS-PAH确诊年龄更大(P=0.02)。pSS-PAH较non-pSS-PAH合并雷诺现象比例更低(P=0.03)。pSS-PAH组3例患者出现晕厥者,non-pSS-PAH组无人出现晕厥,pSS-PAH较non-pSS-PAH出现晕厥者更多(P=0.006)。pSS-PAH较non-pSS-PAH抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性率更高抗n RNP抗体,抗n RNP抗体阳性率更低(P值分别等于0.02、0.002和0.002)。pSS-PAH与non-pSS-PAH基线的血流动力学指标无统计学差异。4.对61例CTD-PAH患者进行随访,随访时间为1-89个月,平均随访时间为31.4±24.7个月,其中7例死亡,2例失访,52例存活。CTD-PAH患者1年、3年、5年的生存率分为95%、90%和83%,RVEDP是CTD-PAH患者死亡的独立危险因素。通过线性相关分析得出RVEDP与PVR、m PAP、m RAP、WHO Fc、心包积液的量、s PAP存在相关。结论:1.CTD-PAH中以SLE-PAH最常见,其次为pSS-PAH。2.SLE-PAH较non-SLE-PAH基线血流动力学指标差,接受糖皮质激素及PAH靶向治疗者比例更高。3.pSS-PAH常出现晕厥,抗SSA抗体可能参与pSS-PAH的发病。4.RVEDP是CTD-PAH患者死亡的独立危险因素。
[Abstract]:Objective : To summarize the clinical characteristics of the patients with CTD - PAH diagnosed as connective tissue disease ( CTD - PAH ) by right cardiac catheterization , and analyze the risk factors of the death of CTD - PAH patients . Results : 1 . The clinical characteristics of the patients with CTD - PAH were analyzed retrospectively . Results : 1 . The clinical symptoms of the patients with PAH ( n = 30 ) and non - SLE - PAH ( n = 12 ) and non - pSS - PAH ( n = 49 ) were analyzed retrospectively . In SLE patients with SLE - PAH group , there were no difference in serum levels of IgG and RVEDP ( P = 0 . 002 ) . Results : 1 . The survival rates of patients with CTD - PAH were 95 % , 90 % and 83 % , respectively . Conclusion : 1 . All patients with CTD - PAH have a higher proportion of patients with CTD - PAH . Conclusion : 1 . Patients with CTD - PAH have a higher proportion of patients with CTD - PAH . Conclusion : 1 . Patients with CTD - PAH have a higher proportion of patients with CTD - PAH . Conclusion : 1 . Patients with CTD - PAH have a higher proportion of patients with CTD - PAH .

【学位授予单位】：天津医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2017
【分类号】：R593.2;R544.1

【参考文献】