淋巴管平滑肌瘤病最新研究进展

发布时间：2018-08-08 19:44

【摘要】：淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种主要发生在育龄期女性的罕见疾病。肺部呈囊性改变,常导致呼吸困难、反复气胸,终末期出现呼吸衰竭。目前治疗方法有限,远期预后极差。近年来学者们对该病的认识已逐步深入,认为LAM的发生与结节性硬化症(TSC)基因突变导致雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路过度激活有关,抑制mTOR信号通路是治疗该病的有效方法。本文简述了该病的流行病学特点、病理表现和发病机制、临床表现及诊断要点,系统描述了该病目前的治疗方法以及潜在的治疗药物,以期提高临床医师对该病的认识,为LAM的诊断治疗提供依据。
[Abstract]:Lymphangiomyomatosis (LAM) is a rare disease that mainly occurs in women of childbearing age. Pulmonary cystic changes, often leading to dyspnea, recurrent pneumothorax, end-stage respiratory failure. The current treatment is limited and the long-term prognosis is extremely poor. In recent years, scholars have been gradually understanding of the disease, it is believed that the occurrence of LAM is related to the excessive activation of rapamycin target protein (mTOR) signaling pathway caused by (TSC) gene mutation in nodular sclerosis. Inhibition of mTOR signal pathway is an effective method for the treatment of the disease. In this paper, the epidemiological characteristics, pathological manifestations and pathogenesis, clinical manifestations and diagnosis points of the disease are briefly described, and the current treatment methods and potential therapeutic drugs are described systematically in order to improve the understanding of the disease among clinicians. To provide the basis for the diagnosis and treatment of LAM.
【作者单位】： 三峡大学人民医院宜昌市第一人民医院呼吸与危重症医学科;
【基金】：国家自然科学基金资助项目(81200052)
【分类号】：R597

【参考文献】

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【共引文献】

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【二级参考文献】

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本文编号：2172859