抗磷脂综合征合并嗜血细胞综合征误诊1例分析

发布时间：2019-04-16 17:50

【摘要】：正嗜血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病[1]。HPS主要分为两型,原发性HPS为常染色体隐性遗传病,而继发性HPS则主要与感染、肿瘤、免疫介导性疾病等因素相关[2]。抗磷脂综合征(APS)合并HPS,又称巨噬细胞活化综合征(MAS),属于继发性HPS,在临床上十分罕见,早期极易被误诊。作者报道本院收治的1例被长期误诊的APS合并HPS
[Abstract]:Positive hemophilia syndrome (HPS) is a multi-organ, multi-system involved macrophage proliferative disorder with progressive exacerbation with immune dysfunction [1]. HPS is mainly divided into two types, primary HPS is autosomal recessive genetic disease. Secondary HPS is mainly associated with infection, tumor, immune-mediated diseases and other factors. Antiphospholipid syndrome (APS) combined with HPS, also known as macrophage activation syndrome (MAS), is a secondary HPS, which is very rare in clinical practice and is easy to be misdiagnosed in the early stage. The authors report a case of APS complicated with HPS which was misdiagnosed for a long time in our hospital.
【作者单位】： 西南医科大学附属医院消化内科;
【分类号】：R593.2

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本文编号：2458973