系统性轻链型（AL）淀粉样变性1例并文献复习

发布时间：2020-06-09 11:20

【摘要】：目的:探讨系统性轻链型(AL)淀粉样变性的临床表现以及诊治流程,提高对AL淀粉样变性的认识,增加诊疗经验。方法:分析1例AL型淀粉样变性患者的临床病例资料,进行病例报道并结合相关文献进行复习及总结资料:82岁老年男性,2年间体重减轻约12kg,回顾病历资料发现该患者4年多次查血生化均提示球蛋白增高;其皮肤干燥,可闻及右侧颈动脉收缩期血管杂音。行各项常规检查以及胸部正位片、腹部超声、腹部增强CT及腹部MRI,尿蛋白、血清蛋白电泳,心肌酶谱,血、尿免疫球蛋白定量,骨髓穿刺检查并送检相关血液学及遗传学检查,结合相关检查检验结果,最终行皮下脂肪活检行病理检查,诊断明确。结果:结合该患者的临床表现、检查及检验结果,该患者最终诊断为:1.系统性轻链型(AL)淀粉样变性(λ型);2.2型糖尿病;3.高血压病3级极高危组;4.慢性萎缩性胃炎;5.陈旧性肺结核;6.胆囊炎并胆囊息肉;7.肝囊肿。结论:AL淀粉样变性原先被称为原发性淀粉样变性,其罪魁祸首由单克隆免疫球蛋白轻链κ或λ形成的淀粉样蛋白原纤维以β-折叠结构组装,导致不溶性淀粉样蛋白产生并在组织沉积,最终导致器官结构破坏和功能障碍,而沉积物的器官选择多样变化是临床表现多样性的原因。对临床表现不典型的AL型淀粉样变性进行诊断时应该充分完善检查,早期的诊断对疾病的预后极为重要。同时,AL型淀粉样变性的诊断需要采用综合措施,在确定诊断后做好对累及器官的评估和预后分层也十分重要,以便确定适当的治疗时机及治疗方案。目前主要治疗方法为化疗、自体造血干细胞移植以及支持治疗。
【图文】：

检查项目 结果心电图（图 1） 左束支传导阻滞。胸部正位片（图2） 1.右肺斑片状高密度影，陈旧性病灶可能；2.主动脉弓钙化。心脏超声 1.升主动脉硬化伴瓣钙化并返流（轻度），2.二、三尖瓣返流（轻度）肺动脉瓣返流（轻度），4.左室舒张功能减低，5.左心收缩功能正常。腹部+泌尿系超声（图 3）1.肝脏多发囊性占位性病变（随后进一步行腹部 MRI 检查），2.胆囊炎症并息肉样病变，，3.胰腺肿大 胰腺实质非均质占位性病变，4.前列腺增生并多发钙化灶

心电图注解：心电图：左束支传导阻滞
【学位授予单位】：兰州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R597.2

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本文编号：2704612