临床无肌病性皮肌炎合并间质性肺炎的临床特征及预后因素分析

发布时间：2020-11-04 16:49

　　 临床无肌病性皮肌炎(Clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)作为多发性肌炎/皮肌炎的少见亚型,常常合并间质性肺炎。根据起病的缓急,ILD分为急性快速进展间质性肺炎和慢性间质性肺炎,前者预后极度不佳。 目的：总结浙江大学医学院第二附属医院2009～2014年CADM合并ILD患者的临床特征,探究预后不佳的相关因素。 方法：收集33例经临床确诊的CADM合并ILD患者的症状、典型体征、免疫球蛋白、肺功能、治疗及转归等临床资料,应用SPSS软件进行统计描述,独立样本t检验对比分析死亡组与存活组临床特征差异,Kaplan-Meier比较两组间生存率,并应用Cox多重回归分析寻找预后不佳预测因素。 结果：研究入组33例患者,其中女性29例,男性4例,中位发病年龄为49岁。临床症状：6/33例患者无明显肺部症状；眶周皮疹(28/33,占约84%)、Gottron征(32/33,占约97%)阳性率相对较高。抗核抗体、抗Jo-1抗体等自身抗体阳性率偏低。18/22例患者肺功能检查提示肺通气、弥散功能受损,以弥散为主。死亡组／存活组对比分析发现：皮肤溃疡、发热、IgA升高、癌胚抗原异常率在两组之间有明显统计学差异；未使用复方磺胺异嗯唑(SMZ-co)者死亡风险为使用者的9.46倍；在死亡亚组分析中发现,激素冲击治疗组(7/14例)中位生存时间为42天,未冲击治疗组(7/14例)为31天,差异无明显统计学意义(P=0.812)。 结论：CADM合并ILD患者死亡率高,自身抗体阳性率偏低,发热、皮肤溃疡、IgA水平升高为预后不佳的重要预测因素。复方磺胺异嗯唑的使用一定程度上可能提高生存率,而激素冲击治疗可能对于延长生存时间无明显统计学意义。
【学位单位】：浙江大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2015
【中图分类】：R593.26;R563.1
【部分图文】：

自身抗体中：CADM合并ILD中抗核抗体（ANA)阳性率偏低，19/33例患者ANA阴性或1:20,仅2/33例该抗体高滴度阳性（1:160)(详见图1抗核抗体（ANA)阳性率）。而其他抗体中：1例抗RNP抗体阳性；1例抗组蛋白抗体；1例狼疫抗凝物、抗心碟脂抗体阳性；1例ENA (抗可溶性核蛋白抗体）阳性。与在PM/DM中抗Jo-1抗体阳性率较高不同的是，仅1/33例病人出现高滴度（+++)抗体阳性外，其佘病人均为阴性，而该例抗体阳性者具有技工手等临床特征。一半以上病人出现抗SSA抗体，滴度为+?+++,但患者口干、眼干症状不明显。 ANA鮮Bi: 40H MM,'图1抗核抗体（ANA)阳性率肌酸激酶（CK)：除2/33病人高于正常值外（分别为192, 314U/L),其余病人在随访过程中CK均在正常范围内（正常值<171 U/L)。乳酸脱氢酶（LDH)、Y-谷氨酰转肽酶（Y-GT)、碱性破酸酶（ALP)等酶谱异常者增多。25/33例患者LDH高于正常值，平均为420U/1 (正常值<249U/L)。近一半病人中tM3T、ALP7

分组图2生存时间/月亡组/存活组：两组变量间进行独立性、方差齐性、正态性检验，二分类变nsher精确检验。数值变量统计量为均数±标准差，釆用独立样本t检验05 )。死亡组与存活组之间临床特征汇总如下（见表1)：

使用与未使用SMZ生存时间函数
【共引文献】

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本文编号：2870352